Creutzfeldt-Jakob siekte

Creutzfeldt-Jakob-siekte: beskrywing

Die siekte Creutzfeldt-Jakob is in 1920 die eerste keer deur neuroloë Creutzfeld en Jakob beskryf. Dit is een van die sogenaamde oordraagbare spongiforme enkefalopatieë (TSE’s). By hierdie siektes spoel die breinweefsel los en verloor die brein geleidelik sy funksie.

Creutzfeldt-Jakob siekte kan in verskillende vorme voorkom. Dit sluit in:

• Sporadiese CJK (kom spontaan op sonder enige ooglopende rede, kom die meeste in 80 tot 90 persent van die gevalle voor)
• Gesins CJK (oorerflike toestand)
• Oordraagbare CJD (byvoorbeeld die nuwe variant van Creutzfeldt-Jakob-siekte (vCJD))

Oordraagbare sponsagtige enkefalopatie is nie net by mense bekend nie, maar ook in die diereryk. Wat hulle gemeen het, is dat hulle maklik die spesiegrense kan oorslaan, byvoorbeeld van ‘n skaap na ‘n bees of van ‘n bees na mense. Die TSE “scrapie” by skape is ongeveer 200 jaar lank bekend. In die negentigerjare was daar baie beeste met sponiforme enkefalopatie (BSE), veral in die Verenigde Koninkryk. As gevolg van hierdie epidemie kom die nuwe variant van die Creutzfeldt-Jakob-siekte sedert 1996 by mense voor. Tot op hede is 219 gevalle van vCJD wêreldwyd aangemeld, insluitend 175 pasiënte uit die Verenigde Koninkryk. In Duitsland is tot dusver geen saak deur vCJK aangemeld nie.

In Duitsland ly ongeveer 100 mense per jaar aan ‘n sporadiese CJD. Hierdie getal het jare lank dieselfde gebly en om goed geïdentifiseer te word, aangesien die vermoede van ‘n Creutzfeldt-Jakob-siekte sowel as die dood daarvan by die departement van gesondheid aangemeld moet word. Die familieverwante sake van die CJD word uitgesluit.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: simptome

Die siekte van Creutzfeldt-Jakob manifesteer hom in ‘n sogenaamde enkefalopatie – ‘n versamelingsterm vir siektes van die brein. Dit word veral gekenmerk deur die volgende simptome:

• Geestelike abnormaliteite (byvoorbeeld depressie, hallusinasies, waanbeelde, apatie, persoonlikheidsveranderinge)
• Vinnige demensie vinnig gevorder (met verwarring, veranderde persepsie, konsentrasieprobleme)
• Ongekoördineerde bewegings (ataksie)
• Onwillekeurige spierverspreiding (myoklonus)
• sensoriese versteurings
• gebrek aan koördinasie
• Onbeheerbare spierbewegings (chorea)
• Spierstyfheid (strengheid)
• versteurde visie

Die belangrikste simptoom van sporadiese Creutzfeldt-Jakob-siekte is demensie. Met die vCJK heers die psigiese abnormaliteite, die demensie kom later in die loop van die siekte voor.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: oorsake en risikofaktore

Creutzfeldt-Jakob-siekte: Prions as snellers

Creutzfeldt-Jakob siekte word veroorsaak deur sogenaamde prions. Prione is besmetlike proteïendeeltjies (proteïene) wat die meeste ontsmettingsprosedures weerstaan. Selfs uiterste hitte of radioaktiewe bestraling kan dit nie benadeel nie. Prioene is basies ‘blote proteïene’ en is baie eenvoudiger in hul struktuur as bakterieë, virusse, swamme of parasiete wat die meeste aansteeklike siektes veroorsaak. Prioene staan ​​al ‘n paar jaar slegs as patogene bekend en is nie volledig ondersoek nie. Wetenskaplikes stel voor dat prions geskep word deur ‘n normale proteïen verkeerd te vou en ‘n nuwe struktuur aan te neem. Hierdie proteïen veroorsaak dat ander proteïene ook gebrekkige strukture vorm. Op hierdie manier versamel baie verkeerde voue proteïene in die liggaam en word dit hoofsaaklik in senuweeselle neergesit. Die senuweeselle word beskadig en word vernietig en ‘n sponsagtige los van die brein ontwikkel.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: Genesis of the Prions

Die uitdrukking van die Creutzfeldt-Jakob-siekte word veroorsaak deur verskillende prions. Vir die sporadiese CJK is nog niks bekend oor die presiese meganisme van prionvorming nie.

Die familiale Creutzfeldt-Jakob-siekte ontstaan ​​as gevolg van ‘n foutiewe genetiese inligting. ‘N Mutasie in die genetiese materiaal veroorsaak dat proteïene verkeerd bymekaar gesit word en prione opkom. Tot dusver is meer as 30 verskillende mutasies bekend. Hulle word almal as outosomaal dominant oorgeërf. Dit beteken dat hierdie genetiese inligting oor ‘n ander heers en dat slegs een ouer die foutiewe geen op sigself moet dra, sodat die kind siek is.

Die siekte van Creutzfeldt-Jakob word op verskillende maniere oorgedra. Dit kan byvoorbeeld tydens operasies aan ‘n pasiënt oorgedra word deur besmette neurochirurgiese chirurgiese instrumente of bloedoortappings. Daar is ook ‘n korneale oorplanting op die oog of ‘n oorplanting van harde breinvliesbesmetting (Dura mater) moontlik as die skenker aan die Creutzfeldt-Jakob-siekte gely het. Daar is vroeër groeihormone uit die pituïtêre klier van lyke gebruik vir terapie. Ook hier is die siekte van Creutzfeldt-Jakob oorgedra.

Slegs ‘n paar jaar gelede het stamme in Nieu-Guinea die gewoonte gebruik om die brein van die dooies ritueel te eet. As gevolg hiervan het die siekte (Kuru-siekte) sterk daar versprei. En die nuwe variant van die Creutzfeldt-Jakob-siekte is ook ‘n oordraagbare vorm. Die oorsaak is waarskynlik BSE-besmette beesvleis wat deur pasiënte verbruik word.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: BSE

Alles belangrik vir die siekte van Creutzfeldt-Jakob: BSE lees in die artikel BSE.

Creutzfeldt-Jakob Siekte: Hoe beskerm jy jouself?

Ten einde u teen Creutzfeldt-Jakob-siekte te beskerm, moet u u weerhou van beesvleisprodukte wat van senuweeweefsel, soos beesbreine, gemaak word. Daarbenewens is die voeding van veevleis aan vee-spesies verbied om die moontlikheid van risikomateriaal tot die menslike voedselketting te beperk. Melk en suiwelprodukte is risikovry. Sedert die begin van die BSE-epidemie in die negentigerjare, het Duitsland ‘n BSE-toets vir geslagte beeste gedoen. Sedert 2015 is hierdie toets vir gesonde beeste afgeskaf. ‘N Entstof teen die siekte bestaan ​​tot dusver nie.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: ondersoeke en diagnose

Die diagnose van Creutzfeldt-Jakob-siekte is hoofsaaklik as gevolg van kliniese simptome. Voor die liggaamlike ondersoek sal die dokter u onder meer die volgende vrae vra om die geskiedenis van die siekte (anamnese) op te teken:

• Watter dag is vandag?
• Waar is jy?
• Is u tevrede?
• Het ‘n familielid van u aan Creutzfeldt-Jakob-siekte gely?
• Het u ‘n kornea-oorplanting ontvang?

Creutzfeldt-Jakob-siekte: ondersoek

U dokter ondersoek u dan fisies en toets die werking van die senuweestelsel. Dit sluit koördineringsoefeninge of kragmetings in, sowel as die ondersoek van reflekse en raakpersepsie.

Senuweewater (serebrospinale vloeistof) word dikwels met ‘n lumbale punksie verkry. Dit vloei om die brein en rugmurg en kan aanduidings bevat van moontlike oorsake van siekte. Die dokter dring deur ‘n kana onder plaaslike verdowing aan die onderrug van die sittende pasiënt en druk dit na die sogenaamde ruggraat, waar die rugmurg omring word deur serebrospinale vloeistof. As die pasiënt aan Creutzfeldt-Jakob-siekte ly, word in baie gevalle verhoogde vlakke van sekere proteïene aangetref, soos die proteïene “14-3-3” of “tau”. Dit is nie die geval met die vCJK nie.

Daarbenewens kan die dokter die breingolwe aflei met ‘n elektroencefalografie (EEG). Vir hierdie doel word die elektrodes van die pasiënt aan die kop geheg. ‘N Apparaat teken die elektriese aktiwiteit in die brein aan. Creutzfeldt-Jakob siekte toon spesifieke veranderinge in die EEG ongeveer twaalf weke na die aanvang van die siekte. In vCJD kom hierdie veranderinge selde voor.

Magnetiese resonansbeelding (MRI) word gebruik om die sponsagtige versiering en inkrimping van die brein te visualiseer. Verder kan veranderinge wat ‘n aanduiding is van potensiële proteïenafsettings in sekere dele van die brein (dikwels in die basale ganglia) waargeneem word.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: lykskouing

Die siekte van Creutzfeldt-Jakob kan eers na die dood van die pasiënt bevestig word. Die patoloog onttrek weefselmonsters uit die brein en ondersoek dit onder die mikroskoop nadat die proteïenafsettings in die senuweeselle met kleurstowwe gekleur is. By ongeveer een derde van die pasiënte word prioene ook in die milt en in spiere aangetref.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: behandeling

Daar is nog nie ‘n terapie wat die oorsake van die siekte van Creutzfeldt-Jacob aanspreek nie. Daarom behandel die dokter die individuele simptome spesifiek as deel van ‘n sogenaamde simptomatiese terapie. Tans word navorsing gedoen oor medisyne wat die siekte kan genees.

Anticonvulsante kan die dokter voorskryf vir spieruiging. Hierdie medikasie word ook gebruik in die behandeling van aanvalle. In die siekte Creutzfeldt-Jakob word veral die aktiewe bestanddele clonazepam en valproïensuur gebruik. Antidepressante word ook by depressie gebruik, sogenaamde neuroleptika in hallusinasies en rusteloosheid.

Creutzfeldt-Jakob-siekte: siekteverloop en prognose

Die Creutzfeldt-Jakob-siekte is nie geneesbaar nie en eindig na ‘n kort tydjie altyd dodelik. Hoe lank dit duur na die infeksie, totdat die siekte uitbreek (inkubasietydperk), is nog nie finaal opgelos nie. Daar word geglo dat dit jare tot dekades kan duur.

Afhangend van watter vorm van die Creutzfeldt-Jakob-siekte die pasiënt ly, is die verloop anders. Die sporadiese vorm kom gewoonlik tussen die ouderdom van 60 en 70 voor en vorder vinnig. Dit lei gewoonlik tot die dood binne ses maande. Die familieverwante Creutzfeldt-Jakob-siekte loop effens stadiger en begin reeds ongeveer 50 jaar oud. By die vCJK word pasiënte baie vroeër, voor die ouderdom van 30, siek. Die nuwe variant van die Creutzfeldt-Jakob siekte duur langer en eindig dodelik na ongeveer twaalf tot 14 maande.