dermatomyositis

Dermatomyositis: beskrywing

Die term “dermatomyositis” bestaan ​​uit die Griekse woorde vir vel (derma) en spier (myos). Die einde “-itis” staan ​​weer vir “ontsteking”. Gevolglik beskryf die term dermatomyositis ‘n inflammatoriese siekte van spiere en vel. Dit behoort tot die groep rumatiese siektes en hier tot die subgroep kollageenoses (diffuse bindweefselsiektes).

Die inflammatoriese prosesse op die spiere en die vel beskadig hierdie strukture, wat weer lei tot die klassieke simptome. Een daarvan is die voorkoms van blou-violet velveranderings, en daarom word dermatomyositis ook ‘pers siekte’ genoem.

Wie word deur dermatomyositis beïnvloed?

In beginsel kan dermatomyositis enigiemand beïnvloed. Daar is egter twee ouderdomspieke: volwassenes word meestal siek tussen 45 en 65 jaar, en vroue word ongeveer twee keer so gereeld as mans aangetas. Die piek op die tweede ouderdom is tussen 5 en 15 jaar (‘juvenile dermatomyositis’); Ook hier word meisies meer aangetas as seuns.

In die algemeen is dermatomyositis ‘n seldsame siekte. Net een uit elke 100.000 inwoners in Duitsland word elke jaar siek.

Watter vorme van dermatomyositis is daar?

Afhangend van die ouderdom van die pasiënt, die verloop van die siekte en gepaardgaande siektes, onderskei dokters die verskillende vorme van dermatomyositis:

as Jeugdermatomyositis een verwys na die siekte by jong mense. Dit begin akuut, en dikwels is die spysverteringskanaal betrokke. In beginsel verskil die jeuk dermatomyositis nie van dié in volwassenheid nie. Daar is egter ‘n spesiale kenmerk: jeugddermatomyositis word nie met tumorsiektes geassosieer nie, en dit word reeds geassosieer met gewasse by volwassenes.

die Dermatomyositis vir volwassenes verteenwoordig die klassieke dermatomyositis van die volwassene.

die Paraneoplastiese dermatomyositis is ‘n dermatomyositis wat verband hou met, maar nie direk veroorsaak word nie, deur ‘n kanker. Dit is die geval by 20 tot 70 persent van alle pasiënte. By vroue word paraneoplastiese dermatomyositis hoofsaaklik geassosieer met kanker van bors-, baarmoeder- en eierstokke, veral by mans met kwaadaardige gewasse in die streek van die longe, prostaat en spysverteringsorgane.

Soms word die paraneoplastiese dermatomyositis op dieselfde tyd as die gewas opgemerk, in ander gevalle loop dit die kanker vooraf of volg dit. Dit is in elk geval uiters belangrik om na gewasse te soek as dermatomyositis opgespoor is.

Van die Amyopatiese dermatomyositis Dokters, as die tipiese velveranderings opduik, maar ses maande lank geen spierontsteking toon nie. Ongeveer 20 persent van alle dermatomyositis-pasiënte het hierdie vorm van die siekte.

polymyositis

Die polymyositis is baie soos die dermatomyositis, maar daar is geen vel simptome hier nie. Meer inligting oor hierdie siekte kan gevind word in die artikel Polymyositis.

Dermatomyositis: simptome

Dermatomyositis begin dikwels skerp, maar soms ook geleidelik. Die simptome is kenmerkend, maar dit kan verskil in erns en samestelling. Tipies is die vel simptome sowel as die klagtes in die spierarea. In sommige gevalle word ander organe ook aangetas, wat soms tot ernstige komplikasies lei.

Aan die begin van die siekte ly lyers gereeld algemene simptome soos koors, moegheid, swakheid en gewigsverlies. Eers in die verdere verloop kom die tipiese klagtes voor. Wat die voorkoms van vel- en spiersimptome betref, is daar geen spesifieke volgorde nie. Soms word die vel simptome voorafgegaan deur spierswakheid, in ander gevalle verskyn dit eers later.

Vel simptome in dermatomyositis

Dermatomyositis word gekenmerk deur velverkleurings (eritem), wat dikwels donkerrooi tot blou-violet voorkom, maar ook in ‘n ligter rooi voorkom. Dit word verkieslik op blootgestelde velareas, gesig en nek en arms aangetref. Veral op die ooglede kan rooierige swelling voorkom. ‘N Smal soom om die mond is gewoonlik vry van verkleuring, wat dokters “Sjaaltekens” noem.

Dermatomyositis ontwikkel dikwels rooiheid en sublieme (“Gottron-teken”) op die vingers. Nog ‘n moontlike simptoom is ‘n verdikte naelvou wat seermaak as u terugstoot (“Keining sign”)

Benewens die verkleuring van die vel, kan die vel ook op die blootgestelde velareas skaal.

Spiersimptome in dermatomyositis

In die begin word dermatomyositis gekenmerk deur spierpyn (veral onder spanning), en later deur ‘n progressiewe spierswakheid, wat veral die liggaam (proksimale) van die bekken- en skouergordel beïnvloed. Diegene wat geraak word, sukkel toenemend met bewegings wat hierdie spiere betrek, soos om hul bene op te lig terwyl hulle trappe klim of arms opsteek om hulle te kam.

Daarbenewens kan dermatomyositis ook die oogspiere beïnvloed, wat kan lei tot ‘n val van die boonste ooglid (ptosis) en ‘n rimpeling (strabismus).

As die farinks en asemhalingspiere ook aangetas word, kan disfagie en asemhalingsnood voorkom.

Alle spiersimptome van dermatomyositis kom meestal simmetries voor. As die simptome slegs aan die een kant van die liggaam verskyn, is dit moontlik dat daar nog ‘n siekte daaragter is.

Orgaanbetrokkenheid en komplikasies

Dermatomyositis kan benewens die vel en spiere ander organe beïnvloed, wat in ongunstige gevalle gevaarlike komplikasies veroorsaak. Hier is eerstens die moontlike besmetting van die hart en longe.

In die hartarea kan dit ontstaan ​​as gevolg van perikarditis, hartversaking, ‘n siektevergroting van die hartspier (uitgebreide kardiomiopatie) of hartaritmieë.

Dermatomyositis kan in die longe skade aan die weefsel veroorsaak, gevolg deur longfibrose. As die samesmelting weens dermatomyositis nie na behore funksioneer nie, verhoog die risiko dat voedselkomponente per ongeluk ingeasem word. Dit kan longontsteking (aspirasie-longontsteking) veroorsaak.

Die Dermatomyositis kan ook die niere of die spysverteringskanaal beïnvloed, wat kan lei tot nierontsteking of dermverlamming (Darmatonie).

oorvleuel sindroom

By sommige pasiënte kom dermatomyositis saam met ander immunologiese sistemiese siektes voor. Dit sluit byvoorbeeld sistemiese lupus erythematosus, sistemiese sklerose, Sjögren-sindroom en rumatoïede artritis in.

Dermatomyositis: oorsake en risikofaktore

Die oorsaak van dermatomyositis is nog onduidelik. Volgens die huidige stand van navorsing is dit ‘n outo-immuun siekte:

Normaalweg is dit die immuunstelsel se taak om vreemde strukture te herken en te beveg. Op hierdie manier kan patogene soos swamme, bakterieë of virusse onskadelik gemaak word. Dit is belangrik dat die immuunstelsel die liggaam se eie van eksterne strukture kan onderskei.

Dit werk presies in die geval van outo-immuun siektes, maar nie na behore nie. Die immuunstelsel val dan skielik die liggaam se eie strukture aan omdat dit verkeerdelik as vreemde stowwe beskou word.

Die presiese meganismes wat so ‘n verandering in die immuunstelsel veroorsaak, is dikwels nog onbekend. Dit is ook van toepassing op dermatomyositis. Maar ‘n mens vermoed ‘n oorerflike komponent, dus ‘n genetiese geneigdheid tot die siekte. Verskeie faktore soos infeksies (soos coxsackie, griep of retrovirusse) of medisyne (soos antimalariale middels, lipiedverlagende of anti-inflammatoriese middels soos diclofenac) kan die immuunstelsel se wanfunksionering veroorsaak en dus die ontwikkeling van dermatomyositis:

Sekere dele van die immuunstelsel, veral teenliggaampies, rig hul aanvalle hoofsaaklik op klein bloedvate wat die spiere en vel van suurstof en voedingstowwe voorsien. Dit veroorsaak skade aan hierdie strukture met die tipiese simptome van dermatomyositis.

Verwant aan kanker

Die voorkoms van kwaadaardige gewasse wat verband hou met dermatomyositis word aansienlik verhoog. Die presiese rede hiervoor is nog onduidelik, hoewel daar enkele aannames is (soos dat ‘n gewas gifstowwe produseer wat die bindweefsel direk beskadig). Hoe dit ook al sy, dit is bekend dat die dermatomyositis dikwels na die verwydering van die gewas genees, maar dit kom weer voor wanneer die kanker vorder.

Dermatomyositis: ondersoek en diagnose

Die simptome van dermatomyositis in die samestelling is gewoonlik so tipies dat die dokter reeds ‘n ooreenstemmende vermoede op grond van die mediese geskiedenis en fisiese ondersoek ontwikkel. Met aanvullende ondersoeke kan die siektes betroubaar gediagnoseer word, veral deur die bepaling van laboratoriumwaardes, die neem en ondersoek van ‘n spiermonster (spierbiopsie) en die meting van elektriese spieraktiwiteit (elektromografie, EMG).

laboratorium waardes

Die versameling van sekere laboratoriumparameters kan baie nuttig wees om die vermoede van dermatomyositis te ondersoek. By baie pasiënte word die spierensieme in die bloed verhoog, veral kreatienkinase (CK), maar ook ander soos aspartaat-aminotransferase (AST) en laktaatdehidrogenase (LDH). Dit dui op ‘n spiersiekte of besering.

Ander waardes is tipies van algemene inflammatoriese prosesse in die liggaam, soos verhoogde C-reaktiewe proteïen (CRP) en verhoogde eritrosiete sedimentasietempo (ESR). Hulle kan of nie verhoog word in dermatomyositis nie.

Laastens is die opsporing van “verkeerd geprogrammeerde” teenliggaampies in die bloed van belang in dermatomyositis-diagnostiek, omdat dit diegene is wat die liggaam se eie weefsel aanval. Dit sluit byvoorbeeld die sogenaamde antinukleêre teenliggaampies (ANA’s), Mi-2-teenliggaampies en Jo-1-teenliggaampies in. Terwyl die ANA’s ook by verskeie ander outo-immuun siektes voorkom, is die ander twee relatief spesifiek vir dermatomyositis. Dit kan egter slegs by sommige van diegene wat geraak word, gevind word.

spierbiopsie

In spierbiopsie word ‘n klein stukkie spierweefsel verwyder en mikroskopies ondersoek. Inflammatoriese prosesse of gebreekte spierselle kan maklik geïdentifiseer word. Spierbiopsie is die belangrikste studie vir vermoedelike dermatomyositis. As die kliniese bevindings egter reeds duidelik is (tipiese velsimptome, aantoonbare spierswakheid, verhoogde CK, ens.), Kan die biopsie weggelaat word.

Elektromografie (EMG)

EMG meet elektriese spieraktiwiteit. As die spier beskadig is, kan die ondersoeker dit opspoor met behulp van die EMG.

Ander ondersoeke

Beeldvormingstegnieke vir die bestudering van dermatomyositis is magnetiese resonansbeelding (MRI) en ultraklank (sonografie). Met hul hulp kan ontsteekte spierareas opgespoor word, hoewel die MRI meer kompleks is, maar ook meer akkuraat is as ‘n spiersonografie. Albei metodes word ook gebruik om geskikte terreine vir EMG of biopsie te vind.

In die geval van orgaanbetrokkenheid in die hart, longe of spysverteringskanaal word ooreenstemmende ondersoeke uitgevoer. Byvoorbeeld, hart-ultraklank (echokardiografie), elektrokardiografie (EKG), röntgenfoto van die borskas of longfunksie word gebruik.

In ongeveer 30 persent van alle pasiënte hou dermatomyositis verband met ‘n tumorsiekte. As dit gediagnoseer word, is daar dus ‘n doelgerigte soeke na ‘n kankertumor.

Dermatomyositis: behandeling

‘N Oorsaaklike terapie – dit wil sê ‘n behandeling wat tot genesing lei – bestaan ​​nie vir dermatomyositis nie. Tot dusver kan ‘n mens net met verskillende terapieë probeer om die siekte te stop en die simptome te verminder.

Geneesmiddelterapie van dermatomyositis

Vir die behandeling van dermatomyositis word medisyne gebruik wat die immuunstelsel onderdruk (immuunonderdrukkers). Eers dan kan die aanslag van die verdediging op die eie liggaam verminder word. Daar kan nie ‘n volledige eliminasie van die immuunstelsel bereik word nie. Dit sou nie wenslik wees nie, want anders sou die liggaam heeltemal weerloos wees teen alle patogene.

Is die eerste keuse middel in dermatomyositis terapie glukokortikoïede (“Kortisoon”) soos metielprednisoloon. Gedurende die eerste vier weke ontvang pasiënte hierdie middels in hoë dosisse. Dan word die dosis stadig verminder totdat daar na ‘n paar maande, indien moontlik, slegs glukokortikoïede elke ander dag gegee word. Die vermindering van die dosis verminder die risiko van ernstige newe-effekte.

As die toediening van glukokortikosteroïede nie voldoende is om die dermatomyositis simptome te verlig nie, sal pasiënte dit ook ontvang immuunonderdrukkende, wat meer effektief is as glukokortikoïede. In die eerste plek word Azathioprin gebruik. Ander immuunonderdrukkers wat by dermatomyositis gebruik word, is siklofosfamied en metotreksaat (MTX). Hierdie middels veroorsaak ook dikwels newe-effekte wat gereelde monitering vereis en soms die staking van die middel vereis.

Indien genoemde middels nie voldoende is om dermatomyositis te verbeter nie, is dit moontlik om die pasiënt spesiale behandeling te gee teenliggaam (Immunoglobuliene) soos rituximab. By hulle kan die immuunstelsel geteiken word om te veg waar die foute bestaan. Daarbenewens ondersoek studies tans verdere behandelingsopsies vir die effektiwiteit daarvan in dermatomyositis.

Spieropleiding en fisioterapie vir dermatomyositis

Benewens medikasie, is fisioterapie en liggaamlike oefening ook nuttig vir dermatomyositis-pasiënte. Krag en uithouvermoë kan byvoorbeeld aansienlik verhoog word met behulp van ‘n ergometer of trapfiets.

Tydens elke opleiding word die huidige toestand van die pasiënt in ag geneem en word die intensiteit van die opleiding dienooreenkomstig aangepas. Om ‘n effek te bewerkstellig, is dit belangrik om gereeld te oefen.

Ander maatreëls vir dermatomyositis

UV-bestraling kan die vel simptome van dermatomyositis vererger. Pasiënte moet dus altyd let op voldoende sonbeskerming.

Vir baie uitgesproke gelokaliseerde velsimptome kan dit nuttig wees om glukokortikoïede ekstern toe te dien (byvoorbeeld as ‘n salf).

Langdurige gebruik van glukokortikoïede kan osteoporose (beenswakheid) bevorder. Om hierdie risiko te verminder, kan die dokter kalsium- en vitamien D-tablette aan ‘n pasiënt voorskryf.

In die akute fase van die siekte moet dermatomyositis-pasiënte fisieke aktiwiteit of bedrus vermy. Ons beveel ook ‘n gebalanseerde dieet aan.

As ‘n tumorsiekte by dermatomyositis pasiënte gediagnoseer word, moet dit spesifiek behandel word (bv. Deur chirurgie, medikasie, bestraling). As gevolg hiervan verbeter die dermatomyositis dikwels.

Komplikasies van die siekte (soos in die hart- of longearea) is ook ‘n spesiale behandeling.

Dermatomyositis: Siekteverloop en prognose

Tot dusver kan dermatomyositis nie genees word nie. Daarom is die doel van die terapie om die simptome te verlig en die lewensgehalte van diegene wat geraak word, te verhoog. As gevolg van die immuunonderdrukkende terapie (gewoonlik met glukokortikoïede en ‘n immuunonderdrukkende middel), is dit in die meeste gevalle moontlik. Die medikasie moet egter gewoonlik een tot drie jaar geneem word, soms langer. Daarbenewens kan die simptome te eniger tyd weer voorkom of vererger.

In ongeveer 80 persent van die pasiënte kom dermatomyositis tot stilstand na ‘n maksimum van vyf tot tien jaar – soms spontaan, soms danksy die terapie. In die oorblywende 20 persent bestaan ​​die siekte na meer as tien jaar steeds.

In ongunstige gevalle kan komplikasies van dermatomyositis (in die omgewing van die longe of die hart) of ‘n kwaadaardige gewas wat met die siekte geassosieer word, tot die dood lei. Vyf jaar na die diagnose Dermatomyosits 63 persent van die pasiënte leef nog, en 53 persent tien jaar later.