polymyositis

Polymyositis: beskrywing

Wanneer die term “polymyositis” uit Grieks in Duits vertaal word, word dit duidelik wat die siekte veroorsaak, naamlik ontsteking (“-itis”) van baie (“poly”) spiere (“myos”). Dit word onder die rumatiese siektes gereken en word beskou as ‘n outo-immuun siekte, dus gebaseer op ‘n valse reaksie van die immuunstelsel.

Die polymyositis lyk baie soos dermatomyositis, maar in teenstelling hiermee beïnvloed dit net die spiere en nie die vel nie. Beide polymyositis en dermatomyositis word dikwels geassosieer met ander siektes, soos ander outo-immuun siektes, virale infeksies of kanker. ‘N Kwaadaardige gewas (kwaadaardigheid) is egter minder gereeld by polymyositis-pasiënte as by dié met dermatomyositis: by pasiënte met polymyositis word kwaadaardighede ongeveer twee keer so gereeld aangetref as in die normale populasie. In dermatomyositis, daarenteen, is die risiko vier keer hoër.

Wie word beïnvloed deur polymyositis?

Polymyositis, met ‘n geskatte 5 tot 10 nuwe gevalle per miljoen mense per jaar, is selfs skaarser as dermatomyositis. In teenstelling hiermee word polymyositis byna uitsluitlik by volwassenes aangetref, en kinders ontwikkel dit skaars (jeugdige polymyositis).

Wat is die simptome van polymyositis?

Die eerste simptome van polymyositis, soos met dermatomyositis, is dikwels betreklik nie-spesifiek en sluit byvoorbeeld moegheid en ‘n algemene gevoel van swakheid in. Selfs koors is moontlik. Aangesien sulke simptome ook by baie ander siektes kan voorkom, begin met ‘n verkoue, dink hulle nie aanvanklik aan polymyositis nie.

Aan die ander kant word dit gekenmerk deur progressiewe, simmetriese swakheid van die spiere in weke tot maande, veral in die bekken, dye, skouers en bo-arms. Spierpyn kom ook voor, maar minder gereeld as by dermatomyositis. Ongeveer een kwart tot die helfte van alle polymyositis-pasiënte meld ook gewrigspyn.

Soos met dermatomyositis, kan ander organe byvoorbeeld by polymyositis, insluitend die hart en longe, betrokke wees. Sluk-, asemhalings- en nekspiere kan ook beïnvloed word, wat byvoorbeeld kan lei tot sluk- of asemhalingsprobleme.

Wat is die oorsaak van polymyositis?

Die ontwikkeling van polymyositis word nie breedvoerig uiteengesit nie. Dit is bekend dat die immuunstelsel van die betrokke persoon spesifiek teen spierselle begin optree (outo-immuunreaksie), sowel as by dermatomyositis. Van nader beskou word egter getoon dat die meganisme van die outo-immuunrespons by polymyositis anders is as in dermatomyositis. In die geval van laasgenoemde is die sogenaamde B-limfosiete of die teenliggaampies wat hulle produseer verantwoordelik vir die skade aan die spiere – indirek: hulle beskadig klein bloedvate in die spiere (en vel) en veroorsaak dus die tipiese simptome. In polymyositis, daarenteen, is daar direkte skade aan die spierselle en nie die bloedvate nie. Boonop gebeur dit hoofsaaklik deur spesiale T-limfosiete (T-moordenaarselle) – nog ‘n “verdeling” van die immuunstelsel.

Wat uiteindelik die immuunstelsel van polymyositis-pasiënte veroorsaak dat die liggaam se strukture skielik aanval, is nog nie duidelik nie. Kenners vermoed egter dat die misleide immuunrespons gebaseer is op genetiese geneigdheid en kan veroorsaak word deur eksterne invloede soos infeksies.

Oor die algemeen verloop polymyositis nie altyd dieselfde nie, maar wissel dit van pasiënt tot pasiënt. Die belangrikste simptoom van spierswakheid is altyd een daarvan, maar hoe sterk die simptome voorkom, met watter tussenposes dit afneem en toeneem, en hoe die siekte vorder, is baie individueel.

Hoe word polymyositis gediagnoseer?

Vir die ondersoek en diagnose van polymyositis wend u na dieselfde metodes as by dermatomyositis. ‘N Toename in sekere laboratoriumwaardes, opvallende resultate in die elektromogram en beeldtegnieke soos ultraklank of MRI bevestig die vermoede. Die veilige diagnose verskaf uiteindelik die ondersoek van ‘n klein spiermonster onder die mikroskoop. In die proses kan vernietigde spierselle en die ophoping van T-limfosiete in en tussen die spierselle opgespoor word.

Daar moet altyd onthou word dat daar ander siektes is wat soortgelyke simptome as polymyositis kan veroorsaak. In gevalle waar slegs geringe simptome voorkom en die siekte stadig vorder, kan dit verwar word met ander spiersiektes, soos progressiewe spierdistrofie. Dit verwys na ‘n groep oorerflike spiersiektes waarvan die belangrikste simptoom ook ‘n verswakking van die spiere is en wat soms op ‘n jong ouderdom tot die dood lei.

Hoe word polymyositis behandel?

Die behandeling van polymyositis vind plaas soos met dermatomyositis met ‘n geneesmiddelonderdrukking van die immuunstelsel. Eerstens word ‘n skokterapie met ‘n glukokortikoïed uitgevoer, en dan word gewoonlik ook ‘n middel van die groep immuunonderdrukkers gebruik, byvoorbeeld azathioprine of metotrexaat. Daarbenewens word polymyositis- en dermatomyositis-pasiënte aanbeveel om spesiale fisioterapie en spesifieke spieropleiding te hê. Dit is bedoel om spieratrofie en mobiliteitsbeperking te voorkom.

Polymyositis: verloop en prognose

Polymyositis is nie maklik om te behandel nie. Die algemene medisyne moet gereeld jare gebruik word en het soms sterk newe-effekte.

Ongeveer die helfte van die pasiënte kan binne vyf jaar die glukokortikoïede stop en word as genees beskou. Die spierswakheid wat veroorsaak word deur polymyositis is egter dikwels onomkeerbaar – ‘n diskrete, nie-deaktiverende swakheid van die aangetaste spiere kan moontlik agterbly. In ongeveer 30 persent van die gevalle kan die terapie die polymyositis tot stilstand bring. In die oorblywende 20 persent vorder die siekte ondanks behandeling.

In ongunstige gevalle lei komplikasies van die siekte (veral in die omgewing van die longe en hart) tot die dood. Vyf jaar na die diagnose “polymyositis “ 75 persent van die pasiënte leef nog, 55 persent na tien jaar.