medulloblastoom

Medulloblastoom: beskrywing

Medulloblastoom is die algemeenste kwaadaardige breingewas by kinders en jong volwassenes, en is verantwoordelik vir 20%. In ‘n stad soos Keulen met ongeveer een miljoen inwoners, word ongeveer vyf kinders onder die ouderdom van 15 jaarliks ​​siek. Die medulloblastoom word meestal gediagnoseer tussen die vyfde en agtste lewensjaar. Seuns word meer gereeld aangetas as meisies. By volwassenes kom die gewas baie minder gereeld voor. Medulloblastoom vorm slegs ongeveer een persent van alle breingewasse.

Oorwegend ontwikkel die gewasse in die posterior fossa. By kinders is hulle meestal in die middel, by volwassenes eerder lateraal in die serebellum. By baie pasiënte groei die medulloblastoom in die serebrale waterweë. Dit laat tumorselle baie maklik oor die breinwater in die res van die brein en ook in die ruggraat versprei. As hierdie selle op ‘n nuwe plek gaan sit en daar ‘n dogtertumor vorm, praat ‘n mens van metastases. By elke derde persoon wat aangetas is, was die medulloblastoom al versprei ten tyde van die diagnose. Die meeste van die gewasse is in die sentrale senuweestelsel (brein en rugmurg) geleë. Baie selde kom hulle voor in ‘n been of beenmurg.

Die medulloblastoom neem baie vinnig toe en kan tot die omliggende weefsel groei. Daarom word dit deur die Wêreldgesondheidsorganisasie (WGO) as baie kwaadaardig (graad IV) geklassifiseer. Daarbenewens word medulloblastomas onderverdeel volgens hul weefseltipe:

• klassieke medulloblastoom
• desmoplastiese medulloblastoom
• nodulêre (nodulêre) medulloblastoom
• Anaplastiese medulloblastoom
• grootsel medulloblastoom

Terapie en prognose kan verskil tussen hierdie individuele gewasstipes.

Medulloblastoom: simptome

Aangesien ‘n medulloblastoom baie vinnig groei, ontwikkel simptome vroeg. Die gewas vind plaas in die kop en beweeg dikwels die brein se waterweë – dit wil sê, die breinwater kan nie behoorlik dreineer nie. Dit bou op, wat die intrakraniale druk verhoog, en dit kan ‘n waterkop (hydrocephalus) veroorsaak. Veral hoofpyn, oggendsiekte, braking sowel as duiseligheid is tipiese tekens van die toename in die druk van die skedel. Daarbenewens kan lyers soms slegter konsentreer, moeg voel en aan slaapsteurings ly. Sommige ontwikkel visieprobleme.

Die medulloblastoom verplaas meestal serebellêre strukture. Gevolglik kan pasiënte dikwels nie hul bewegings ordentlik koördineer en loopprobleme ondervind nie. In beginsel kan verskillende spiergroepe verlam wees.

Medulloblastoom: oorsake en risikofaktore

Die medulloblastoom word gevorm deur embrionale selle (dws baie onvolwasse en ongedifferensieerde selle) van die sentrale senuweestelsel. Waarom sulke selle skielik onbeheerbaar begin vermeerder, is nog nie duidelik nie. Daar kan egter waargeneem word dat die gewas meer gereeld voorkom in verband met sekere chromosomale veranderinge. As ‘n risikofaktor vir ‘n medulloblastoom is ioniserende bestraling: Kinders wat ooit tevore bestraal moes word weens ‘n ander kwaadaardige siekte, het dus ‘n groter risiko vir siektes.

Medulloblastoom: ondersoeke en diagnose

Pasiënte met simptome van breintumor besoek gereeld hul huisdokter of pediater. Dit word ondersoek na die presiese klagtes en hul verloop. As hy bewyse van ‘n kwaadaardige gewas in die sentrale senuweestelsel opspoor, moet hy die pasiënt gewoonlik weer vir verdere ondersoek na ‘n gespesialiseerde sentrum vir kanker (onkologie). Dokters uit verskillende dissiplines werk saam om die regte diagnose te maak. Weereens is ‘n gedetailleerde oorsig van die mediese geskiedenis (anamnese) en verskillende ondersoeke nodig. Die belangrikste:

MRI en CT

Medulloblastoom word die beste geïdentifiseer in magnetiese resonansbeelding (MRI). Dikwels word die pasiënt voor die ondersoek met ‘n kontrasmiddel in ‘n aar ingespuit. Die gewas absorbeer hierdie kontrasmiddel en verlig onreëlmatig helder in die MRI-beeld. Hiermee kan u die ligging, grootte en verspreiding baie goed bepaal. Aangesien ‘n medulloblastoom ook in die ruggraat kan versprei, word daar benewens die kop ook ‘n opname gemaak.

As ‘n MRI om sekere redes nie moontlik is nie, of as ‘n vinnige diagnose as gevolg van ‘n noodsituasie nodig is, word die brein gevisualiseer met behulp van rekenaartomografie (CT).

Ondersoek van die serebrospinale vloeistof

Die breinwaterondersoek (CSF-diagnostiek) vul ‘n gedetailleerde diagnose by die medulloblastoom aan. Die dokter neem met ‘n fyn, hol naald ‘n bietjie breinwater, meestal vanaf die ruggraat (lumbale punksie). Die monster word ondersoek vir tumorselle en vir die teenwoordigheid van metastases in die rugmurg.

biopsie

Daarbenewens word ‘n weefselmonster van die gewas gewoonlik geneem (biopsie) en onder die mikroskoop ondersoek. Dit is nodig om die daaropvolgende terapie vir die pasiënt optimaal te kan ontwerp.

Medulloblastoom: behandeling

Vanweë sy kwaadaardigheid benodig medulloblastoom vinnige en intensiewe behandeling.

Medulloblastoom: chirurgie

Die behandeling wat gekies word vir medulloblastoom is chirurgie. Die chirurge probeer om die gewas soveel as moontlik te verwyder. Aangesien die medulloblastoom meestal in die omliggende breinstrukture groei, kan hierdie doel amper nooit bereik word nie. Daarom volg al meer behandelings na die operasie.

Medulloblastoom: bestraling en chemoterapie

As daar geen gewas letsels (metastases) is nie, word kinders drie tot vyf jaar na die operasie in die area van die kop en rugmurg bestraal en dan met chemoterapeutiese middels behandel. Dit behoort ook individuele tumorselle in die breinwaterweë te vernietig.

As die medulloblastoom reeds metastases gevorm het, sal ‘n geïndividualiseerde en intensiewe behandelingsplan ontwikkel word.

Indien moontlik, moet kinders onder die ouderdom van drie tot vyf jaar nie bestraal word nie. U sal chemoterapie direk na die operasie ontvang. Gewoonlik word verskeie medisyne wat kankerselle doodmaak gekombineer. Voorbeelde hiervan is chemoterapeutiese middels soos vincristine, CCNU en cisplatine.

shunt inplanting

Soms dra die medulloblastoom die breinwaterweë oor. As dit nie deur ‘n operasie heropen kan word nie, moet die breinwater kunsmatig afgelei word. Om dit te doen, plaas die chirurge ‘n klein buis in die serebrospinale vloeistof (drank shunt). Daarbenewens kan die breinwater óf in ‘n buitenste houer óf in die liggaam dreineer. In 80 persent van die gevalle hoef die drank-shunt nie permanent gelaat te word nie. Sodra die breinwater weer vanself afwater, kan dit weer verwyder word.

Gepaardgaande terapie maatreëls

Gepaardgaande met intrakraniale druk simptome kan behandel word met die kortisoonpreparaat deksametason. Dit word meestal gebruik in die periode van chirurgie en radioterapie.

Afhangend van die simptome, kan rehabilitasie gevolg word deur akute hospitaalbehandeling. Psigososiale sorg vir pasiënte en hul gesinne word ook in die meeste hospitale aangebied.

Ondersoek en behandeling

Raadpleeg die artikel Breintumor vir meer inligting oor ondersoek en behandeling.

Medulloblastoom: siekteverloop en prognose

Die verloop van die siekte en die prognose hang af van verskillende kriteria vir ‘n medulloblastoom. Dit is gunstig as die gewas heeltemal chirurgies verwyder kan word, daar geen metastases is nie en daar geen tumorcelle in die breinwater is nie. As individuele tumorselle na die operasie in die kop bly, kan die gewas weer groei (herhaling). Terugvalle kom gewoonlik binne die eerste drie jaar voor, maar in seldsame gevalle kan dit nog tien jaar na suksesvolle terapie voorkom. Daarom moet alle pasiënte jare na suksesvolle terapie opvolgondersoeke onderneem. Met intensiewe terapie kan vandag meer as die helfte van die kinders een doen medulloblastoom genees word.