Die craniopharyngioma is ‘n goedaardige gewas in die kop. Dit kom gewoonlik by kinders voor en veroorsaak hormonale wanbalanse, vaag visie en / of hoofpyn. Deur middel van chirurgie en medikasie kan hierdie breintumor in baie gevalle genees word. Hier kan u alle belangrike inligting oor die craniopharyngioma lees.
Craniopharyngioma: beskrywing
Die craniopharyngioma is ‘n goedaardige gewas in die kop. Dit ontwikkel uit selrommel vanaf embrioniese ontwikkeling. Aangesien die craniopharyngioma baie stadig groei, verskyn die eerste simptome gewoonlik by kinders tussen vyf en tien jaar oud. Maar selfs volwassenes kan hierdie gewas opdoen. Hy kom gereeld voor tussen hul 50ste en 75ste jaar. In die algemeen is die craniopharyngioma redelik skaars. By kinders is dit vyf tot tien persent, by volwassenes is slegs drie tot vyf persent van alle gewasse in die skedel.
Dokters onderskei twee vorme van craniopharyngioma:
- Die adamantinomatous craniopharyngioma affekteer veral kinders en adolessente. Daar is baie klein, dikwels vloeistof gevulde insluitsels. Boonop kom geil selle en kalk voor, wat dikwels goed gesien kan word by beeldvormingsprosedures.
- Die papillêre craniopharyngioma kom hoofsaaklik by volwassenes voor. Dit verhard of verkalk net selde.
Ondanks hul verskille, word albei gewasstipes gelyk behandel.
Craniopharyngioma: simptome
Alhoewel dit basies ‘n goedaardige gewas is, kan die craniopharyngioma soms gevaarlike simptome veroorsaak, afhangende van die ligging en grootte. As dit byvoorbeeld op die optiese senuwees druk, kan visieprobleme ontstaan. Die buitenste visuele velde is meestal afwesig. Groot gewasse kan hulle selfs verblind.
Vroeë tekens van ‘n craniopharyngioma behels dikwels veranderinge in persoonlikheid, konsentrasie en geheue, dikwels maande voor diagnose. By kinders kan die gewas die eerste wees wat opgemerk word deur ‘n groeistoornis of die afwesigheid van puberteit. Die redes hiervoor is versteurings in die hormoonbalans:
Hormonale afwykings wat veroorsaak word deur ‘n craniopharyngioma
Die craniopharyngioma kan die funksie van die pituïtêre klier (pituïtêre klier) en die van sy superordinaat sentrum (hipotalamus) versteur. Albei produseer hormone wat op hul beurt die hormoonproduksie van ander kliere in die liggaam (soos die skildklier) reguleer. Dus kan die craniopharyngeoma uiteindelik die vorming van verskillende hormone in die liggaam beïnvloed en dan ‘n wye verskeidenheid kwale veroorsaak. Die algemeenste is dwergisme, vetsug, diabetes insipidus en eetversteurings.
Groeisiektes soos klein of groot groei kan voorkom wanneer die craniopharyngioma die produksie van groeihormoon in die pituïtêre klier beïnvloed. By volwassenes kan dit lei tot afwykings van vetmetabolisme en akromegalie (vergroting van tone, vingers, ken en neus, hipertensie, verhoogde sweet, ens.).
Oorgewig en ondergewig, osteoporose en verhoogde of verminderde harigheid is moontlike gevolge as die craniopharyngioma die produksie van die streshormoon kortisol in die byniere versteur deur die pituïtêre klier te benadeel.
Die craniopharyngioma kan ook die vloeistofbalans van die liggaam inmeng: dit word gereguleer deur die antidiuretiese hormoon (ADH), wat in die hipotalamus geproduseer word, in die pituïtêre klier gestoor word en dan na behoefte in die bloed vrygestel word. Dit verseker dat urine nie te veel water uitskei nie. Op hierdie manier beïnvloed ADH ook die bloedsoutkonsentrasie en bloeddruk. As die gewas ‘n ADH-tekort veroorsaak, ontwikkel diabetes insipidus: by hierdie hormoontekort word baie liter waterhelder urine (poliurie) uitgeskei en moet dit baie drink (polydipsie) om nie uit te droog nie.
Die afskeiding van vroulike (estrogeen) en manlike (testosteroon) geslagshormone, wat deur die pituïtêre klier beheer word, kan ook ‘n craniopharyngioma beïnvloed. Moontlike gevolge sluit in dat puberteit vertraag of afwesig is, of dat die menstruasie versteur of misluk.
Deur die pituïtêre klier te beïnvloed, kan ‘n craniofaryngeoma ook die funksie en hormoonsekresie van die skildklier benadeel. Byvoorbeeld, oortollige skildklierhormoon kan hartkloppings, diarree en oormatige sweet veroorsaak. As daarenteen te min skildklierhormone geproduseer word, vries baie metaboliese prosesse. Diegene wat geraak word, is koud, hardlywig, moeg en sonder krag.
Algemene simptome van ‘n breintumor
Soos met ander breingewasse, kan craniopharyngioma simptome veroorsaak soos hoofpyn, naarheid, braking, spierverlamming en hydrocephalus. Sulke simptome kom egter gewoonlik net in groot gewasse voor.
Craniopharyngioma: oorsake en risikofaktore
Die craniopharyngioma is die resultaat van selle wat tydens die embrioniese ontwikkeling ‘n deurgang tussen die brein en die keel (die craniopharyngeal duct) gevorm het. By ‘n skielike, ongekontroleerde verspreiding kan ‘n oorblywende kraniofarinksemie ontstaan as gevolg van die res van hierdie selle by kinders en volwassenes. Dit groei in die sogenaamde Turkish Saddle (Sella turcica). Dit is ‘n benige hol van die voorste skedelbasis waarin die pituïtêre klier lê. In die onmiddellike omgewing kruis die twee optiese senuwees mekaar. Die meeste simptome van hierdie gewas is te wyte aan die verdringing van die naburige strukture.
Waarom die selreste ontaard en ‘n Kraniopharyngeom vorm, is nog nie bekend nie.
Craniopharyngioma: ondersoeke en diagnose
As daar ‘n vermoede van ‘n craniopharyngioma is, is dit veral belangrik om ‘n endokrinoloog, ‘n spesialis in hormoonafwykings, te besoek. Die klagtes van die pasiënt word breedvoerig beskryf om sodoende enige aanduiding te kry van ‘n versteuring van sekere hormone. Die meting van verskillende hormoonkonsentrasies in die bloed, speeksel of urine is ook insiggewend.
Die belangrikste beeldtegniek in ‘n craniopharyngioma is magnetiese resonansbeelding (MRI). Die presiese ligging en grootte van die gewas kan bepaal word. As ‘n MRI om sekere redes nie moontlik is nie (byvoorbeeld omdat die pasiënt aan klaustrofobie ly of ‘n pasaangeër het), kan alternatiewelik rekenaartomografie (CT) uitgevoer word. Weereens kan ‘n craniopharyngioma, insluitend die tipiese verkalkings, akkuraat voorgestel word.
‘N Ondersoek by die oogarts dien om die visuele versteurings duidelik te maak. ‘N Besoek aan die neuroloog (neuroloog) is nodig indien die pasiënt ‘n verhoogde intrakraniale druk of kraniale senuweefoute het.
Craniopharyngioma: behandeling
Terapeutiese opsies vir ‘n craniopharyngioma is geneesmiddelbehandeling, chirurgie en bestraling. Die presiese behandelingsplan word individueel aangepas vir die pasiënte.
Geneesmiddelbehandeling in ‘n craniopharyngioma is nie daarop gemik om die gewas uit te skakel nie (dit is nie moontlik met medikasie nie). Inteendeel, dit vergoed vir ‘n gewasverwante tekort aan hormone (hormoonvervangingsterapie). ADH-, skildklier-, groei-, seks- en streshormone kan byvoorbeeld deur middels vervang word. Die presiese dosis is nie baie maklik nie, want die individuele hormone wat gedurende die dag en in verskillende hoeveelhede gevorm word, afhangende van die spesifieke lewensfase. By die dosering moet dit so optimaal as moontlik beskou word. Dit vereis gereelde monitering van die behandeling.
Tydens die operasie word gepoog om die craniopharyngioma so volledig moontlik te verwyder. Toegang is verkieslik via die neus (transnasale chirurgie).
Soms is ‘n volledige verwydering van die gewas nie moontlik nie, omdat die risiko vir komplikasies te groot sou wees (ontwikkeling van persoonlikheidsversteurings, permanente diabetes insipidus, ens.). U verwyder dus slegs ‘n deel van die gewas en behandel die oorblywende gewas met bestraling. Bestraling kan ook nuttig wees in die geval van ‘n herhalende craniopharyngioma (herhaling) en vir die leegmaak van die vloeistofgevulde holtes (siste) in die gewas.
Ondersoek en behandeling
Verdere inligting oor ondersoek en behandeling Lees in die artikel Breintumor.
Craniopharyngioma: siekteverloop en prognose
Die prognose van ‘n craniopharyngioma hang grootliks daarvan af of dit vroeg opgespoor word en heeltemal chirurgies verwyder kan word. Op lang termyn is dit baie goed vir klein, kompakte en maklik verwyderbare gewasse. 80 tot 90 persent van die pasiënte moet egter met hul hormoonvervangingsprodukte hul bestaande hormoonverliese vir die lewe vergoed.
As ‘n craniopharyngioma deur chirurgie en daaropvolgende bestraling behandel word, is die genesingstempo na tien jaar 70 tot 83 persent. ‘N Langtermyngevolge van die bestraling kan egter ook hormoonversaking wees wat deur hul leeftyd met medikasie behandel moet word.
Versteurings van visie, geheue en geheue wat reeds voor die operasie bestaan het, kan gewoonlik nie deur die prosedure herstel word nie.
Ongeveer 30 persent van pasiënte met ‘n craniopharyngioma is ernstig vetsugtig. Die risiko vir komplikasies soos diabetes (diabetes mellitus) en hartsiektes is dus groot.
In die algemeen het pasiënte met ‘n craniopharyngioma lewenslange nasorg nodig – nie net as gevolg van die hormoonvervangingsterapie wat by baie pasiënte benodig word nie, en die risiko van daaropvolgende vetsug. Die hoë herhalingskoers in een moet nie onderskat word nie Kraniopharyngeom.