Paget se siekte

Paget se siekte: beskrywing

Die siekte Paget se siekte is vernoem na die Britse chirurg Sir James Paget (1814 – 1899). Die term is sinoniem met twee kliniese prente. Aan die een kant dui “Paget se siekte” op ‘n beensiekte en andersyds ‘n siekte van die bors. In die volgende word egter slegs die Paget-siekte van die bene behandel.

Paget se siekte begin gewoonlik na die ouderdom van 40 en is die tweede algemeenste beensiekte na osteoporose. Ongeveer een tot twee persent van ouer as 40 in Wes-Europa word deur die siekte geraak. Dit kom die meeste voor in Engeland, maar is baie skaars onder Asiërs en Afrikane. Dit raak meer mans as vroue.

Slegs ongeveer 30 persent van Paget se gevalle word gediagnoseer terwyl hulle leef – daar is dus ‘n beduidende aantal ongediagnoseerde pasiënte. Slegs een uit 25,000 inwoners het ‘n behandeling nodig.

Pagetsiekte: simptome

Slegs tien persent van Paget se lyers toon simptome soos plaaslike pyn, terwyl 90 persent simptoomvry is. Die siekte word dus in die meeste gevalle nie gediagnoseer nie.

Pagetsiekte: been-, gewrigs- en spierpyn

Die verminderde beenstabiliteit en vervorming in Pagetsiekte lei tot pynlike trane en frakture in die bene. Die pasiënte kla van beenpyn. Daarbenewens kan die veranderde beenstatistieke stresvlakke veroorsaak met spierspanning en hardnekkige spierpyn.

Namate Paget se siekte vorder, ontwikkel maloklusies as gevolg van beenbreuke. Dikwels kan ekstreme vervormings van die aangetaste bene, wat ook van buite sigbaar is, voorkom. Byvoorbeeld, geboë en dermate verkorte skenkels (“skede-skilbeen”) of ‘n vergrote kopomtrek is tipies. Die aangetaste vrou pas dikwels nie meer op haar hoed nie.

Die aangrensende gewrigte kan sogenaamde sekondêre artrose vorm as gevolg van die misvorming: Die misvormde been oorlaai die gewrigte oormatig, wat veroorsaak dat hulle uitbars.

Paget se siekte: oorverhitting

Paget se siekte stimuleer beenmetabolisme. Dit skep nuwe bloedvate wat lei tot verhoogde bloedvloei. Die vaartuie brei uit en ontbrand. As die been direk onder die vel lê, byvoorbeeld op die tibia, kan die verhoogde bloedvloei gevoel word as oorverhit.

Pagetsiekte: senuwee-kompressie

Onbeheerde beenvorming in Paget se siekte kan ook senuwees beskadig. Soos die grootte van die skedel byvoorbeeld toeneem, kan senuwees of selfs breinweefsel saamgepers word.

Pagetsiekte: doofheid

As senuwees in die omgewing van die skedel aangetas word, kom doofheid in 30 tot 50 persent van die gevalle voor. Rede is sensoriese versteurings van klank en seldsame geleidingsversteurings, wat te wyte is aan die oorbene van die oorbene of ‘n kompressie van die Hörnerven.

Pagetsiekte: kwaadaardige gewasse

Kwaadaardige gewasse kom voor by minder as een persent van Pagetsiekte-pasiënte met simptome. Bene wat deur die siekte geraak word, ontwikkel ‘n osteosarkoom – ‘n kwaadaardige beentumor wat gewoonlik beenkanker genoem word. Bekken-, femorale- en humerale bene word hoofsaaklik aangetas. Die aangetaste pasiënte merk op dat die simptome skielik vererger en die vervorming van die been toeneem. ‘N Toename in alkaliese fosfatase (‘n lewerensiem) kan in die bloed waargeneem word.

Paget se siekte: oorsake en risikofaktore

Bene is nie statiese strukture nie, maar word voortdurend herbou. Daar is twee verskillende soorte selle hierby betrokke: osteoklaste breek been af, terwyl osteoblaste dit afbreek. In ‘n gesonde persoon word hierdie proses gekoördineer – beenvorming en agteruitgang is in balans.

Paget se siekte: versteurde balans

In teenstelling met gesonde bene, is hierdie proses van beenvorming en agteruitgang in Pagetsiekte nie eenvormig en gekoördineerd nie, maar sonder enige stelsel- en streeksverskille. Dit is te wyte aan patologiese veranderde osteoklaste. Die veranderde beenareas bevat sogenaamde reuse-osteoklaste – hulle het tot honderd selkerne, terwyl ‘n normale osteoklast slegs drie tot 20 selkerne het. Hierdie osteoklaste is beduidend meer aktief as die gesonde variante en breek dus meer beenstof af.

In reaksie hierop poog die liggaam van die pasiënt van Paget se siekte om nuwe beenmateriaal te vorm. Sones met stewiger bene lê byvoorbeeld langs dié met ‘n verlaagde inhoud kalsiumsout. Die been verander van vorm, lyk gedistansieerd, verdik of vervorm of breek vinniger op plekke met ‘n verminderde kalkinhoud. Die hermodelleringsprosesse beïnvloed veral bene wat baie spanning het. Dit sluit in bekken (by ongeveer twee derdes van Paget se lyers), dye, tibia, kransbene (deur kouaktiwiteit) en lumbale ruggraat.

Dit is nie presies bekend hoekom hierdie reuse-osteoklaste in Pagetsiekte vorm nie. Daar word gemeen dat ‘n genetiese aanleg ‘n rol hierin speel. Kenners bespreek ook of infeksie met sekere virusse (stadige virusinfeksie) betrokke is by die ontwikkeling van Paget se siekte. Met die elektronmikroskoop word insluiting gevind in die kerne van die reuse-osteoklaste, wat herinner aan virusse, op die betrokke gebiede. Hierdie insluitings word slegs by Paget-osteoklaste aangetref, maar nie in enige ander beenselle nie.

Paget se siekte: ondersoeke en diagnose

Mense met Paget se siekte is nie altyd op soek na ‘n dokter as gevolg van hul toestand nie. Dikwels word die siekte ook per ongeluk ontdek, soos veranderinge in bloedvlakke of in die radiografie. Die regte kontakpersoon vir vermoedelike Paget-siekte is die spesialis in interne geneeskunde en endokrinologie. Dit kan besoek word, maar eerstens die huisdokter, wat indien nodig verdere ondersoeke kan veroorsaak.

Pagetsiekte: mediese geskiedenis

Eerstens sal die dokter die mediese geskiedenis (anamnese) verhoog. Want selfs op grond van die simptome wat die persoon beskryf, kan die dokter ongeveer bepaal of die siekte Paget se siekte as ‘n oorsaak ter sprake kom. Hy kan die volgende vrae tydens die anamnese vra:

• Het u pyn? Waar kom hierdie pyn voor?
• Word die pyn op ‘n spesifieke plek gelokaliseer, byvoorbeeld op die rug, kop of gewrigte?
• Hoe lank duur hierdie pyn?
• Het u al ‘n verhoogde vel temperatuur opgemerk oor die betrokke gebiede?
• Is u kopomtrek verander of verhoog? Pas jou hoed nog by jou?
• Het u enige ander klagtes soos verlamming, sensoriese, visuele of gehoorprobleme?

Pagetsiekte: liggaamlike ondersoek

Nadat die mediese geskiedenis versamel is, sal die dokter u kortliks ondersoek. Hy skandeer die aangetaste gebiede noukeurig om ‘n indruk te kry van die pynintensiteit. Hy sal ook kyk na wanposisies soos misvormings, kontraksies of verkorting. In die syvergelyking (regter- en linkerkant van die liggaam), sien die dokter of die spier regruk het. Hy sal u ook vra om oor ‘n lyn te hardloop om te oordeel of die gangpatroon vloeiend of slap is. Hy sal ook ‘n paar funksionele toetse op die gewrigte en bewegingsreeks uitvoer.

Indien nodig, is ‘n paar neurologiese ondersoeke nodig om te toets of die werwelkolom vernou is of die rugmurg saamgepers is.

Pagetsiekte: laboratoriumondersoek

‘N Bloedtoets toon gewoonlik ‘n verhoogde konsentrasie van die ensiem alkaliese fosfatase (AP) by mense met Pagetsiekte. Dit is ‘n aanduiding van ‘n verhoogde aktiwiteit van die osteoblaste, dit wil sê die beenbou-selle.

Die werking van die osteoklaste, die been-afbrekende selle, kan ook bepaal word deur die hoeveelheid aminosuur-hidroksiprolien in die urine te meet.

Pagetsiekte: X-straal

Om ‘n veilige diagnose van Paget se siekte te maak, is ‘n X-straalondersoek nodig. Dit word gewoonlik slegs op die benerige gebiede met klagtes uitgevoer. Die verloop van Paget se siekte word in drie fases verdeel wat in die X-straal sigbaar is. Dit kan egter ook gelyktydig waargeneem word by ‘n pasiënt:

• In die eerste fase is beenresorpsie sigbaar (osteolise).
• In die tweede en gereeldste fase is ‘n gemengde beeld van gebiede met beenverlies en gebiede met verharde beenmateriaal sigbaar (osteosklerose).
• In die derde fase kan hoofsaaklik indurasies met distensie en misvorming van die aangetaste bene gesien word. Die trakulêre stelsel (kankeragtige been) vertoon grof en word afgewissel deur individuele botoplossende fokuspunte.

Pagetsiekte: scintigrafie

Om na verdere letsels in die bene te soek, word ‘n botskintigrafie uitgevoer – ‘n kerngeneeskundige ondersoek waarmee tot 50 persent meer aangetaste beenareas ontdek kan word as met die X-straalondersoek. Die pasiënt kry ‘n radioaktief gemerkte stof in die bloedstroom. Die stof sak in die been, veral waar dit ‘n hoë metaboliese aktiwiteit het en veral goed van bloed voorsien word. In ‘n daaropvolgende X-straal kan die ophoping van die stof in die been en derhalwe gebiede met verhoogde botheropbou opgespoor word.

Paget se siekte: rekenaartomografie of magnetiese resonansietomografie

Afhangend van die mediese geskiedenis en die resultate van die fisiese ondersoek en die laboratoriumtoetse, volg verdere toerustingondersoeke. Om vas te stel of die ruggraat deur Paget se siekte beïnvloed word, kan rekenaar tomografie (CT) of magnetiese resonansietomografie (MRI) gebruik word.

Pagetsiekte: beenbiopsie

Vanweë die tipiese veranderinge in die X-straalbeeld en die opvallende laboratoriumwaardes, is die diagnose “Pagetsiekte” gewoonlik ondubbelsinnig. In geval van twyfel, kan ‘n beenbiopsie (verwydering en ondersoek van ‘n weefselmonster van aangetaste bene) uitgevoer word om die diagnose te verseker. Daarbenewens kan ander beensiektes onderskei word van die Paget-siekte en kan ‘n moontlike kwaadaardige beentumor uitgesluit word.

Paget se siekte: behandeling

Die doelwitte van Paget se behandeling is enersyds die verligting van pyn en andersyds die inhegtenisneming van beenherindeling en dus die verspreiding van Pagetsiekte. Om hierdie doelwitte te bereik, word bisfosfonate gebruik as die geneesmiddel wat gekies word vir die behandeling van Pagetsiekte. In sommige gevalle word kalsitonien ook gegee. Albei groepe aktiewe stowwe belemmer die verhoogde beenmetabolisme en dus veral die oormatige beenafbraak deur die osteoklaste. Deformasies en breuke van die bene kan dus vermy word. Daarbenewens word ander terapeutiese maatreëls in Pagetsiekte gebruik.

Pagetsiekte: bisfosfonate

Bisfosfonate word óf as orale medisyne geneem (soos risedroniensuur) óf as infusies gegee (soos pamidronsuur en zoledronsuur).

In tabletvorm absorbeer die derm egter die aktiewe bestanddele slegs sleg. Daarom moet hulle met ‘n groot glas water op ‘n leë maag geneem word. Om die inname in die ingewande nie te belemmer nie, moet u dan vir ongeveer ‘n uur niks eet nie. By ongeveer twee tot tien persent van pasiënte met Paget se siekte kom newe-effekte soos naarheid, buikpyn, braking of diarree voor wanneer orale bisfosfonate gebruik word. Dit kan voorkom word as bisfosfonate as ‘n infusie gegee word.

Die behandeling van Paget se siekte met bisfosfonate vind in siklusse plaas. Die tablette word daagliks of een keer per week geneem vir ‘n periode van twee tot ses maande. Die duur van die infusie is tussen 15 minute en vier uur, afhangend van die stof. Die infusies word óf met tussenposes van vier weke tot drie maande toegedien, óf as een keer per jaar as ‘n kort infusie. Laasgenoemde is van toepassing op die bisfosfonaat-zoledronaat.

Pagetsiekte: kalsitonien

Alternatiewelik kan Paget se siekte behandel word met die hormoon kalsitonien, wat ook die werking van osteoklaste belemmer. Dit lyk egter minder effektief as bisfosfonate.

Pasiënte ontvang kalsitonien in die vorm van ‘n spuit of oor die neus met behulp van ‘n neussproei. Mondelinge gebruik is nie moontlik nie omdat die maagsuur die hormoon vernietig. Calcitonin veroorsaak by ‘n betreklik groot aantal pasiënte newe-effekte en onverdraagsaamheid, veral rooiheid, maar ook naarheid en braking.

Paget se siekte: pynterapie en chirurgiese terapie

Pasiënte met Pagetsiekte wat aanhoudende pyn, beendeformiteite, frakture en sekondêre artrose ly, veral in die bene, mag die gebruik van pynstillende middels en chirurgiese behandeling benodig.

Acetaminophen is die eerste keuse in pynterapie. Met fisiese maatreëls soos fisioterapie, massering, elektriese en balneoterapie sowel as met plaaslike inspuitings, kan simptome ook verlig word. Dit word nie aanbeveel om hitte te gebruik nie, omdat die bene reeds in Paget se siekte oorverhit is.

Vir chirurgiese frakture en gevorderde artrose van die heup- en kniegewrigte kan chirurgie nuttig wees. As neurologiese simptome soos verlamming of gangstoornisse voorkom as gevolg van senuwee-kompressie as gevolg van beenvervorming in die gebied van die ruggraat, moet ruggraatchirurgie uitgevoer word.

Pagetsiekte: ander terapeutiese maatreëls

Daarbenewens moet voldoende inname van kalsium en vitamien D oorweeg word, aangesien dit ‘n belangrike rol in die metabolisme van die bene speel. Kalsium moet met ‘n interval van twee uur na bisfosfonate geneem word, anders word die opname daarvan vererger.

Pagetsiekte: siekteverloop en prognose

By pasiënte met Paget se siekte word die risiko vir die ontwikkeling van ‘n kwaadaardige beentumor (osteosarkoom) verhoog. Gereelde mediese ondersoeke is dus ‘n moet vir Paget se siekte. Vir opvolging moet die bloedvlakke van alkaliese fosfatase (AP) bepaal word drie maande na die aanvang van die behandeling en daarna elke ses maande. As daar weer pyn voorkom, moet röntgenfoto geneem word indien nodig om ander moontlike toestande uit te sluit.

Die voorspelling vir Paget se siekte is goed, maar dit hang ook af van hoe ernstig die siekte is. By sommige pasiënte word slegs ‘n beperkte area van die been aangetas. In ongeveer een persent van die gevalle ontwikkel beenkanker (Paget se sarkoom). In hierdie geval is chirurgie so vroeg as moontlik nodig.

Ondanks die min of meer ernstige fisieke beperkings, is die lewensverwagting op die regte tyd Paget se siekte gewoonlik nie verkort nie.