outo-immuun hepatitis

Auto-immuun hepatitis: beskrywing

Auto-immuun hepatitis (AIH) is ‘n sogenaamde outo-immuun siekte. Dit is siektes waarin die immuunstelsel teenliggaampies teen die liggaam se eie strukture (outo-teenliggaampies) produseer. In die geval van outo-immuun hepatitis is dit van toepassing Outo-antiliggame teen die lewerweefsel: Hulle val die lewerselle aan en vernietig hulle uiteindelik asof dit vreemde weefsel of ‘n gevaarlike indringer is.

Die outo-immuun hepatitis loop meestal chronies, ‘N Akute kursus is ook moontlik.

Ongeveer 80 persent van alle pasiënte met outo-immuun hepatitis is vroue, Die siekte kan op enige ouderdom voorkom, maar is die algemeenste by volwassenes op middeljariges (veral tussen 40 en 70 jaar). In Europa ly ongeveer een tot twee uit elke 100.000 mense jaarliks ​​aan auto-immuun hepatitis.

Kombinasie met ander siektes

Dikwels kom outo-immuun hepatitis saam met ander immuun-bemiddelde siektes voor. Dit sluit byvoorbeeld in:

• outo-immuun tiroïeditis (outo-immuun tiroïeditis)
• Outo-immuunontsteking van die galweë in die lewer (primêre galangitis)
• outo-immuunontsteking van die galbuise binne en buite die lewer (primêre skleroserende cholangitis)
• Rumatoïede artritis
• Sistemiese lupus erythematosus
• Sjogren se sindroom
• Diabetes mellitus tipe 1
• coeliakie
• Ulseratiewe kolitis
• Veelvuldige sklerose
• Vitiligo (witvlek siekte)
• Psoriasis (psoriase)

Outo-immuun hepatitis: simptome

‘n akute outo-immuun hepatitis veroorsaak simptome van akute hepatitis soos koors, naarheid en braking, pyn in die boonste buik en geelsug. Selde is die siekte vinnig en moeilik (briljante) met akute lewerversaking. Dit blyk byvoorbeeld uit geelsug, bloedstolling en bewussynsversteurings.

Maar die meeste pasiënte ontwikkel een chroniese outo-immuun hepatitis met ‘n geleidelike kursus. Vir die grootste deel is daar geen of slegs onspesifieke klagtes oor ‘n lang tydperk, soos:

• Moegheid en swak prestasie
• verlies van eetlus
• Afwyking van vetterige kos en alkohol
• Maag en hoofpyn
• koors
• duiseligheid
• ligte ontlasting en donker urine
• Vergeling van die vel, slymvliese en die wit dermis in die oog (geelsug)

By baie pasiënte kom auto-immuun hepatitis voor saam met ander outo-immuun siektes (soos tipe 1-diabetes mellitus, outo-immuun tiroïeditis, ens.). Daarna word bykomende simptome dienooreenkomstig bygevoeg.

Die meeste van die tyd lei chroniese outo-immuun hepatitis uiteindelik tot sirrose van die lewer.

Auto-immuun hepatitis: oorsake en risikofaktore

By outo-immuun hepatitis val auto-antiliggame die lewerweefsel aan. Dit veroorsaak ontsteking, wat uiteindelik die lewerselle vernietig.

Waarom die immuunstelsel van die aangetaste persoon teen die liggaam se eie weefsel gerig is, weet u nie. Kenners stel voor dat pasiënte geneties geneig is tot outo-immuun hepatitis. As eksterne faktore (snellers) bygevoeg word, breek die siekte uit. Aangesien sulke snellers byvoorbeeld bespreek word, infeksies, medisyne, gifstowwe of swangerskap.

Auto-immuun hepatitis: klassifikasie

Auto-immuun hepatitis (AIH) is oorspronklik in drie variante verdeel:

• Tipe 1 outo-immuun hepatitis (AIH1): Dit is verreweg die algemeenste vorm van outo-immuun hepatitis. Antinukleêre teenliggaampies (ANA) en / of teenliggaampies teen gladdespiervesels (anti-SMA) word hier opgespoor. Dikwels verskyn sekere teenliggaampies ook teen neutrofiele granulosiete (‘n vorm van witbloedselle), die sogenaamde p-ANCA (anti-neutrofiele sitoplasmiese teenliggaampies).
• Tipe 2 outo-immuun hepatitis (AIH2): Diegene wat geraak word, het sekere teenliggaampies teen sogenaamde lewer-niermikrosome (anti-LKM1). Soms kom ander auto-antiliggame ook voor (Anti-LC1, Anti-LKM3). Hierdie tipe kom gereeld voor by kinders en pasiënte in die Middellandse See.
• Tipe 3 outo-immuun hepatitis (AIH3): In die bloed van diegene wat geraak word, kan slegs teenliggaampies teen oplosbare lewerantigene / lewer-pankreas antigene (anti-SLA / LP) gevind word.

Internasionaal algemeen is ‘n verdeling in die Tipes 1 en 2, Die tipe 3 outo-immuun hepatitis word beskou as Variant van tipe 1 oorweeg: Die auto-antiliggame tipies van AIH3 (anti-SLA / LP) word soms geassosieer met ANA en / of anti-SMA (tipiese outo-antiliggame in tipe 1 outo-immuun hepatitis).

Auto-immuun hepatitis: ondersoeke en diagnose

As daar vermoed word dat outo-immuun hepatitis is, sal die dokter u dit vertel Verloor bloed, In die laboratorium word die lewerwaardes soos GPT, GOT, gamma GT en alkaliese fosfatase (AP) bepaal. Verhoogde lesings dui op moontlike lewerskade, soos outo-immuun hepatitis. Die teenliggaampie-tipe immunoglobulien G (IgG) word ook by hierdie siekte verhoog.

Bykomende bloedvlakke soos albumien en Quickwert word gemeet om enige verswakte lewerfunksie op te spoor.

Die bloedmonster word ook gesoek vir outo-antiliggame teen lewerselle. Meestal kan verskillende auto-antiliggame opgespoor word. Maar dit alleen is nie genoeg vir ‘n finale diagnose nie.

Waarskuwing: Auto-immuun hepatitis, akuut of baie skielik en ernstig (fulminant), kan ‘n tekort aan auto-antiliggame en ‘n toename in immunoglobulien G (IgG) hê.

Met behulp van ‘n Ultraklankondersoek van die lewer kan gewoonlik patologiese veranderinge in die weefsel opspoor. Dit sluit byvoorbeeld die omskakeling van lewerweefsel in bindweefsel / littekenweefsel in (fibrose van die lewer). Uiteindelik lei dit tot sirrose van die lewer. Dit kan veroorsaak word deur ‘n chroniese outo-immuun hepatitis, maar het ook ander oorsake.

Opmerking: Ongeveer een derde van alle pasiënte met outo-immuun hepatitis het reeds sirrose van die lewer by diagnose.

Soms gee die dokter die pasiënt tentatiewe medikasiewat die immuunstelsel onderdruk. Sulke immuunonderdrukkers is standaard vir outo-immuun hepatitis. As die simptome van die pasiënt verbeter as gevolg van die medikasie, is dit ‘n aanduiding van outo-immuun hepatitis, maar nie ‘n duidelike bewys nie.

Om die outo-immuun hepatitis te diagnoseer, neem die dokter een Weefselmonster uit die lewer (Lewerbiopsie). Dit word nader in die laboratorium ondersoek. As kenmerkende selveranderings gevind word, is dit baie waarskynlik dat outo-immuun hepatitis wel voorkom.

Opmerking: die TSH-waarde moet ook bepaal word by die evaluering van outo-immuun hepatitis. Hierdie hormoonwaarde lewer bewys van skildklierfunksie. Auto-immuun hepatitis behels dikwels outo-immuun tiroïeditis (outo-immuun tiroïeditis).

Auto-immuun hepatitis: behandeling

Auto-immuun hepatitis kan nog nie oorsaaklik behandel word nie. Dit beteken dat die disregulering van die immuunstelsel nie reggestel kan word nie. Maar u kan medisyne toedien wat die immuunstelsel onderdruk – die sogenaamde immuunonderdrukkers, Dit belemmer die inflammatoriese prosesse in die lewer. Dit help om die simptome te voorkom en voorkom gewoonlik lewerskade (insluitend sirrose en lewerversaking).

Oor die algemeen is die twee aktiewe bestanddele vir outo-immuun hepatitis-terapie azathioprine en Prednisolon (of sy voorloper prednisoon) voorgeskryf. Deur die twee middels te kombineer, kan die kortisoonpreparaat prednisolon laer gedoseer word en gewoonlik op ‘n sekere punt stadig sak (indien moontlik binne ses tot twaalf maande). Dus kan newe-effekte van langdurige kortdosisterapie met ‘n hoë dosis voorkom word.

Opmerking: As outo-immuun hepatitis baie sag is met ‘n lae inflammatoriese aktiwiteit, kan behandeling met immuunonderdrukkers in individuele gevalle vermy word.

As die chroniese outo-immuun hepatitis nog nie tot sirrose van die lewer gelei het nie, in plaas van prednisoloon / prednison, is die aktiewe bestanddeel budesonied gebruik in kombinasie met azathioprine. Dit is ook ‘n kortisoonpreparaat, maar dit behoort minder newe-effekte as prednisoloon te veroorsaak.

In sekere gevalle word ander medisyne gebruik. Byvoorbeeld, in die moeilike behandeling van outo-immuun hepatitis-immuunonderdrukkers Ciclosporin of takrolimus hulp.

Waarskuwing: Pasiënte met ernstige outo-immuun hepatitis (volle gang) moet dadelik in ‘n leweroorplantingsentrum opgeneem word.

Tydens die behandeling is gereelde ondersoeke nodig by die dokter.

‘N langer behandeling van kortisoon kan beenverlies (Osteoporose) guns. Volwasse pasiënte ontvang dus kalsium en vitamien D as voorkomende middels.

Hoe lank neem die behandeling?

Die immuunonderdrukkende terapie in chroniese outo-immuun hepatitis laat gewoonlik die simptome bedaar (remissie). Die behandeling moet vir nog twee jaar voortgesit word. Hierdie onderhoudsterapie is slegs moontlik met azathioprine alleen. As dit nie genoeg is om terugval te voorkom nie, moet pasiënte voortgaan om die kortisoonpreparaat te neem (prednisolon / prednison of budesonied). Dit word so laag as moontlik gedoseer.

Na die vroegste twee jaar kan ‘n mens probeer om die medisyne in ooreenstemming met die behandelende geneesheer te verkoop. By sommige pasiënte kom die siekte dan nie terug nie, ten minste nie voorlopig nie: dit kan nog na jare terugval, om ‘n herhaling van outo-immuun hepatitis te voorkom.

By die meeste pasiënte verswak die laboratoriumwaardes egter onmiddellik nadat die medikasie gestaak is. U moet aanhou om immuunonderdrukkers te neem. In baie gevalle moet die behandeling vir baie jare voortduur.

Auto-immuun hepatitis: geskiedenis en prognose

‘N Ligte outo-immuun hepatitis kan spontaan regruk. Andersins kan die siekte gewoonlik goed behandel word met immuunonderdrukkers. Pasiënte het dan gewoonlik ‘n normale lewensverwagting.

Sommige pasiënte reageer egter nie goed op die immuunonderdrukkers nie. die outo-immuun hepatitis kan dan voortgaan tot lewersirrose ondanks konsekwente behandeling – met die risiko van lewerversaking en verhoogde sterftes. Dan is die laaste terapie-opsie ‘n leweroorplanting.