Myasthenia gravis

Myasthenia gravis: beskrywing

Myasthenia gravis is ‘n neurologiese afwyking wat gekenmerk word deur spierswakheid of mislukking van individuele spiere. Dit beïnvloed die oordrag van seine tussen die senuweestelsel en die spiere. As gevolg hiervan lewer myasthenia gravis nie aanhoudende simptome nie, waarin individuele spiere of spiergroepe afwisselend verswak of nie meer beweeg kan word nie (veral op die gesig). Die swakheid kan spontaan voorkom of stadig toeneem gedurende die dag. Hoe dit by die versteuring van die seinoordrag kom, is nog onduidelik.

Myasthenia gravis is ‘n relatiewe seldsame siekte. Ongeveer 100 tot 200 uit ‘n miljoen mense kry dit gemiddeld. Oor die algemeen kan myasthenia gravis op enige ouderdom voorkom. Die 20 tot 30-jariges en die 60- tot 80-jariges sal egter veral geraak word. Vroue is meer geneig om myastenia gravis te ontwikkel as mans. In die afgelope jaar het die aantal aangemelde siektes skerp toegeneem. Volgens wetenskaplikes is hierdie toename egter nie te wyte aan ‘n toename in werklike gevalle nie, maar eerder as gevolg van die hoër profiel van myasthenia gravis.

Sodra die siekte ontwikkel het, sal dit ‘n leeftyd duur, wat lyers meer en minder van spierswakheid beïnvloed. Terapie en prognose hang af van die stadium waarin die siekte opgespoor word. Myasthenia gravis is nie geneesbaar nie, slegs die simptome kan met medikasie verlig word.

Terloops, honde kan ook myasthenia gravis kry.

Myasthenia gravis: simptome

Die simptome wat voorkom in myasthenia gravis is uiteenlopend en wissel van pasiënt tot pasiënt. Oor die algemeen word verskillende spiere en spiergroepe van die skelet (gestreepte spiere) beïnvloed deur spierswakheid, waar bewegings met minder krag of minder akkuraatheid uitgevoer kan word. Myasthenia gravis beïnvloed nie die miokardium en spiere van die interne organe nie, aangesien dit aan ‘n ander soort spier (gladdespier) behoort en andersins van seine voorsien word.

In beginsel kan Myasthenia gravis tot alle skeletspiere strek. Aan die begin van die siekte word gewoonlik net kleiner spiere aangetas. In die oggend en na rustydperke is die simptome dikwels swakker, in die aand en na fisieke inspanning is hulle gewoonlik sterker.

In ongeveer die helfte van alle mense wat aangetas is, word die eerste simptome op die gesig gesien, veral in die oë. Lyers ly dikwels aan die sogenaamde slaapkamer-uitsig, waarin die boonste deksel van die oog hang en nie meer doelbewus opgelig kan word nie (ptosis). Lyers meld gereeld dubbele visie of die onvermoë om hul oë heeltemal toe te maak. In die beginfase word ook die nabootsingspiere wat deur spierswakheid beïnvloed word, dikwels aangetref. Pasiënte vind dit moeilik om hul monde ordentlik toe te maak, te lag, te kou of om te praat. Dikwels word die nekspiere in die gedrang gebring, wat dit vir die pasiënt moeilik maak om haar kop regop te hou.

As spierswakheid na die kou- en faringeale spiere versprei, ontstaan ​​probleme met eet en sluk aanvanklik. Gevaarlik word dit met ‘n sterker verlamming, want dan word dit onmoontlik om die eie speeksel in te sluk. In die gevorderde stadium kan die onvermoë om te sluk so ver gaan dat diegene wat kunsmatig gevoer word en die speeksel gereeld moet stofsuig.

As die ledemate van Myasthenia gravis aangetas word, is die simptome in die arms dikwels erger as in die bene.

Myasthenia gravis: komplikasies

Myasthenia gravis word lewensgevaarlik as die asemhalingspiere in die gedrang kom. In ernstige gevalle is meganiese ventilasie nodig. Selfs met disfagie kan komplikasies voorkom, byvoorbeeld as u insluk in die longe in plaas van die slukderm is. As gevolg hiervan kom longontsteking (aspirasie-longontsteking) gereeld voor.

Om sake erger te maak, veral by ouer mense, word die simptome van myasthenia gravis dikwels verkeerd geïnterpreteer of nie na behore oorweeg nie. Gevolglik is die behandeling in baie gevalle te laat of glad nie, wat veroorsaak dat die simptome aanhou vererger.

Mitiese krisis

As ‘n myasteniese krisis, verwys mediese spesialiste na ‘n skielike verergering van die toestand van myastenia gravis-pasiënte met ernstige disfagie en asemhalingsprobleme. Diegene wat geraak word, moet in die hospitaal opgeneem word; selfs as u in ‘n intensiewe sorgeenheid behandel word, is die risiko om aan ‘n myasteniese krisis te sterf steeds vyf persent. Die oorsaak van ‘n myasteniese krisis is infeksies, dwelmfoute (byvoorbeeld ‘n te lae dosis), sowel as ‘n vroeë beëindiging van terapie.

Myasthenia gravis: oorsake en risikofaktore

Die oorsake van myasthenia gravis word tot dusver nie ten volle begryp nie. Dit is bekend dat myasthenia gravis een van die outo-immuun siektes is. Dit beteken dat die immuunstelsel teenliggaampies (teenliggaampies) vorm teen die liggaam se eie strukture wat hulle vernietig. In myasthenia gravis word teenliggaampies gevorm wat die dakplekke (reseptore) van sekere neuro-oordragstowwe vernietig en sodoende seinoordrag in die liggaam belemmer.

Om ‘n sein vanaf die brein na die spiere oor te dra, word die sein oorgedra aan die einde van ‘n senuwee, dit wil sê die elektriese sein in die senuwee word nou ‘n chemiese sein wat die spiere opgewonde maak. Vir hierdie doel word boodskapperstowwe (senders) versprei. Dit bind aan die spierselle op spesifieke dokplekke (reseptore). Die spier raak dus opgewonde, dit trek saam en laat ‘n sekere beweging toe. Vir ‘n enkele beweging word ‘n hele aantal sulke seine gekombineer en saamgevoeg in een rigting.

In myasthenia gravis word die reseptore op die spierselle gedeeltelik of heeltemal geblokkeer of selfs vernietig. Dit gee die spier minder of geen seine van die brein nie. Met minder seine word slegs die presisie en krag van die bewegings verminder. As geen seine ontvang word nie, is die spier verlam. Hierdie ernstige vorm van myasthenia gravis is baie skaars.

Die rol van die timus

Wetenskaplikes vermoed ‘n verband tussen myasthenia gravis en abnormale veranderinge in die timus. Die timus is ‘n orgaan waarin verskillende selle van die immuunstelsel (insluitend teenliggaampies) gedurende die kinderjare gevorm word. By ongeveer 10 persent van alle myasthenia gravis-pasiënte is daar ‘n gewas in die timus (timoma), in ongeveer 70 persent van alle pasiënte in die timus het ‘n verhoogde aktiwiteit (timitis) getoon.

Eksterne faktore beïnvloed die simptome

Daar word geglo dat variasies in die erns van die simptome veroorsaak word deur eksterne faktore soos omgewingsfaktore, inflammasie, geestelike en sielkundige stres en ander bestaande siektes. Hierdie verband word egter nie definitief uitgeklaar nie.

Myasthenia gravis: ondersoeke en diagnose

Ten einde ander siektes uit te sluit en ‘n duidelike diagnose te kan maak, word verskillende metodes van ondersoek gebruik as daar vermoed word dat myasthenia gravis voorkom.

Die vermoede van myasthenia gravis kom na die dokter op grond van die kliniese beeld in die fisiese ondersoek en die opname van die mediese geskiedenis (anamnese). Tipiese vrae oor die anamnese kan wees:

• Waar presies voel jy die spierswakheid?
• Wanneer voel u al hierdie simptome?
• Wanneer kom hierdie swakheid voor, soggens of saans, of nadat u probleme ondervind het?
• Het u probleme met kou, sluk of praat?

Eenvoudige toetse kan die vermoede van myasthenia gravis bevestig, maar dit laat nie akkurate diagnose toe nie.

Dikwels word die sogenaamde Simpson-toets uitgevoer. Geaffekteerde persone moet so lank as moontlik opkyk en hul ooglede wyd oopmaak. As ‘n reël trek die ooglede vinnig, afhangend van die stadium van die siekte, is die opening van die ooglede nie meer moontlik nie. Na die toediening van ‘n sekere middel (Tensilon) verdwyn hierdie simptome tydelik.

‘N Verdere ondersoekmetode vir vermoedelike myasthenia gravis is die elektriese stimulasie van individuele senuwees. Die respons van die spiere word aangeteken soos in ‘n elektrokardiogram (EKG). By pasiënte met myasthenia gravis kan ‘n kenmerkende daling, ‘n sogenaamde afname, waargeneem word in die masjien-gegenereerde kurwes, wat onder andere spieraktiwiteit verteenwoordig.

Benewens die neurologiese ondersoek in die geval van vermoedelike myasthenia gravis, is ‘n laboratoriumontleding ook nuttig. Die teenliggaampies spesifiek vir die siekte kan opgespoor word in ‘n bloedmonster (asetielcholienreseptor teenliggaampies of anti-MuSK teenliggaampies). Aangesien ‘n bloedtoets nie altyd betroubaar is nie, word ‘n laboratoriumondersoek van spierweefsel ook uitgevoer.

Daarbenewens kan die funksie van die kou- en faringeale spiere deur ervare spraakterapeute beoordeel word, en die mate van myasthenia gravis kan dus beter geskat word.

Om die oorsaak van myasthenia gravis te bepaal of te ondersoek, word in baie gevalle ‘n rekenaar-tomografie (CT) uitgevoer, waarin die timus meer noukeurig ondersoek word. Beide ‘n oorproduktiewe timus en ‘n gewas in die timus is op CT-beelde opgespoor.

Myasthenia gravis: behandeling

Myasthenia gravis-terapie is suiwer simptomaties, wat beteken dat dit die simptome verlig, maar die siekte nie kan stop nie. ‘N Geneesmiddel is nie moontlik nie.

Myasthenia gravis: geneesmiddelterapie

Die simptome van Myasthenia Gravis kan met medikasie behandel word. In die meeste gevalle is dit nodig om die medikasie lewenslank te neem. Daar is drie verskillende terapie-opsies om van te kies, afhangend van die stadium van myasthenia gravis:

1. Asetielcholinesterase-remmer:

Asetielcholinesterase-remmers verbeter seinoordrag. As gevolg hiervan word die swakheid van die spiere gewoonlik omgekeer. Daar word gereeld gerapporteer dat die spiere van die ledemate beter reageer op hierdie terapie as die spiere op die gesig. Die meeste van die aktiewe bestanddeel piridostigmienbromied word gebruik, wat oraal geneem kan word. In ernstige gevalle of met bewese onverdraagsaamheid word neostigmine of pyridostigmine gebruik wat direk in die aar gegee word (binneaarse, i.v.).

2. Immunosuppressiewe behandeling:

Glukokortikoïede of azathioprine verswak die teenliggaampies wat spesifiek vir myasthenia gravis is, en verminder dus die simptome.

3. Plasmaferese of hoë dosis immunoglobulien toediening:

Hierdie behandelingsopsie word slegs in ernstige gevalle of as gevolg van verswakking van die asemhalings- en faringeale spiere gebruik.

Myasthenia gravis: Verdere terapeutiese maatreëls

Met ‘n opgeleide spraakterapeut kan ‘n spesiale slukterapie uitgevoer word. As ‘n voorsorgmaatreël moet pasiënte met matige myastenia gravis slegs vloeibare voedsel inneem wat nie maklik ingesluk kan word nie. In ernstige gevalle kan ‘n kunsmatige voeding via ‘n nasogastriese buis, asook meganiese ventilasie en gereelde aspirasie van die speeksel nodig wees.

Dubbele beelde kan goed vergoed word deur ‘n pasgemaakte prismaglas.

By pasiënte tussen 15 en 50 jaar word die timus verwyder so vroeg as moontlik na diagnose. By kinders tot 15 jaar moet die timus verwyder word slegs as daar geen verbetering met ‘n geneesmiddelterapie is nie, aangesien die timus nog steeds belangrike funksies in die kinderjare verrig.

Myasthenia gravis: siekteverloop en prognose

Daar is geen algemene voorspelling nie, aangesien elke persoon met myasthenia gravis simptome het wat in erns, op verskillende plekke en op verskillende maniere verskil.

Die meerderheid pasiënte met myasthenia gravis wat ontdek en behandel word, reageer goed op terapie. Die simptome word verlig en in die meeste gevalle kan die normale daaglikse lewe hervat word met slegs geringe beperkings. Die simptome van Myasthenia gravis is ook nooit aanhoudend nie, sodat mense wat aangetas is op sommige dae voel, geen inkorting het nie en onderhewig is aan ander baie ernstige beperkings.

As u nie behandel word nie, kan die simptome van myastenia gravis voortduur en kan ernstige komplikasies voorkom. In uiterste gevalle, as die asemhalingspiere nie ophou nie, kan dit dodelik wees. In ander gevalle is lewenslange meganiese ventilasie nodig. Daar is deesdae meer aandag Myasthenia gravis en simptome word gereeld vroeg herken, sulke ernstige kursusse het minder gereeld geword.