neuroblastoom

Neuroblastoma: beskrywing

Neuroblastoma is die tweede mees algemene kinderkanker in Duitsland. Dit is ‘n gewas in die sogenaamde simpatiese senuweestelsel wat onwillekeurige take in die liggaam beheer. Dit beheer byvoorbeeld kardiovaskulêre funksie, blaas- en dermaktiwiteit en energiemetabolisme. Die simpatiese senuweestelsel verseker dat ons liggaam optimaal funksioneer in stresvolle situasies. Aangesien dit in baie dele van die liggaam voorkom, kan ‘n neuroblastoom ook op baie verskillende plekke ontstaan:

In ongeveer die helfte van die gevalle is daar ‘n neuroblastoom in die adrenale medulla. Daarbenewens kom dit gereeld voor in die senuwee-pleksusse regs en links van die ruggraat, die beperkende string – meestal op die vlak van die maag, maar soms op die vlak van die nek, bors of bekken.

In die brein, daarenteen, kom neuroblastoom slegs voor wanneer selle wat van die oorspronklike gewas skei, die brein binnegaan en sekondêre gewasse (metastases) daar vorm. Maar dit gebeur selde. Nedersettings in die longe kom ook nie baie voor nie. Neuroblastoma metastases word tipies aangetref in beenmurg, been, limfknope, lewer of vel. Ongeveer die helfte van alle neuroblastomas is reeds gediagnoseer.

Afhangend van die erns daarvan word neuroblastoomsiektes in vier siektetoestande verdeel. Daar word in ag geneem hoe groot die gewas is, of dit versprei het en of limfknope aangetas is. Daar word ook beraam in watter mate die gewas chirurgies verwyder kan word. Beide die terapie en die prognose van die siekte is afhanklik van hierdie klassifikasie.

Neuroblastoom: frekwensie

Die neuroblastoom word gevorm uit onvolwasse (embrioniese) selle. Daarom kom die siekte hoofsaaklik in die vroeë kinderjare voor. Ongeveer een uit elke 100.000 kinders kry elke jaar neuroblastoom. Ongeveer 40 persent van hulle word siek in hul eerste lewensjaar. 90 persent van die kinders wat geraak word, is jonger as ses jaar oud. Met die ouderdom neem die waarskynlikheid vir die ontwikkeling van ‘n neuroblastoom af. Nietemin kan ouer kinders, adolessente en volwassenes siek word. In die algemeen word seuns effens meer aangetas as meisies.

Neuroblastoom: simptome

Neuroblastoom veroorsaak nie altyd simptome nie. Dikwels word die gewas dus slegs per ongeluk ontdek, byvoorbeeld as deel van ‘n roetine-ondersoek by die pediater. As ‘n neuroblastoom simptome veroorsaak, is die kanker reeds in baie gevalle goed gevorderd. Ongemak ontstaan ​​dan byvoorbeeld omdat die gewas die omliggende strukture vernou of orgaanfunksies deur metastases benadeel. Aangesien ‘n neuroblastoom op baie plekke in die liggaam kan groei, verskil die simptome ook.

‘N Gewas in die ribbekas kan nood veroorsaak. In die buik kan ‘n neuroblastoom die vloei van urine belemmer en in uiterste gevalle die niere beskadig (hidronefrose). As die neuroblastoom langs die kant van die ruggraat langs die ruggraat groei, kan dit die senuweewortels verplaas en verlamming veroorsaak. ‘N Gewas in die nekarea kan lei tot die sogenaamde Horner-sindroom. ‘N Ooglid hang af, die oogbal val terug en die leerling vernou. Byna elke vyfde kind met ‘n neuroblastoom ontwikkel ‘n Horner-sindroom.

Pasiënte met ‘n reeds metastatiese neuroblastoom ly dikwels aan algemene simptome soos pyn, ‘n verswakte algemene toestand, koors of bleekheid. Metastases in die oogbal veroorsaak soms kneusplekke op die oog (monokulêr of klierhematoom). In minder as twee persent van diegene wat geraak word, word ‘n neuroblastoom gemanifesteer deur ‘n sogenaamde opio-myoclonus-sindroom. Die pasiënte trek onwillekeurig hul oë, arms en bene uit.

Luisteloosheid of verhoogde sweet kan ook toegeskryf word aan ‘n neuroblastoom. As die gewas deur limfknope aangetas word, is dit soms moontlik om klein knoppies of swelsels in die buik of nek te palpeer. Babas het dikwels ‘n maag, hardlywigheid, diarree, naarheid of braking. Soms neem die bloeddruk ook toe as gevolg van die gewas.

Neuroblastoom: oorsake en risikofaktore

Neuroblastoma ontwikkel wanneer onvolwasse selle van die simpatiese senuweestelsel kwaadaardig verander. Miskien gebeur dit voor die geboorte. Daar is egter geen aanduidings dat sekere gebeure tydens swangerskap die risiko vir neuroblastoom verhoog nie. Alhoewel hierdie gewas nie ‘n oorerflike siekte is nie, dui die verslae van die neuroblastoom aan dat die siekte in baie seldsame gevalle familiaal is.

Neuroblastoom: ondersoeke en diagnose

As ‘n neuroblastoom vermoed word, vra die dokter eers die simptome (tipe, sterkte en tyd van aanvang) asook ander gesondheidsafwykings (versameling van die mediese geskiedenis = anamnese).

Fisiese ondersoek en ultraklank

Hy doen dan ‘n fisiese ondersoek. Ultraklankondersoek (sonografie) kan ook nuttig wees: die dokter kan dit gebruik om te bepaal of daar ‘n massa (as gevolg van gewasgroei) in die abdominale area of ​​nekarea van die pasiënt is.

laboratoriumtoetse

Laboratoriumtoetse is ook belangrik: bloed- en urienmonsters word gesoek na gewasmerkers – stowwe wat in verhoogde konsentrasies teenwoordig kan wees in geval van kanker. Tumormerkers in neuroblastoom is afbraakprodukte van sekere hormone (kategolamiene) en die ensiem NSE (neuronspesifieke enolase). Daarbenewens word bloedwaardes ondersoek, wat kan dui op ‘n verhoogde selmetabolisme en dus ‘n kwaadaardige gewas.

MRI, CT & Co.

Wanneer hierdie eerste ondersoeke die diagnose van neuroblastoom onthul, word die pasiënt gewoonlik na ‘n kankersentrum (onkologie) verwys. Dit word gevolg deur verdere ondersoeke om die presiese grootte en ligging van die gewas te bepaal en om enige metastases op te spoor. Hier is veral magnetiese resonansietomografie (MRI), rekenaartomografie (CT), beenmurg- en weefselondersoeke sowel as sogenaamde scintigrafie van hulp.

flikkergrafie

Scintigraphy is ‘n kerngeneeskundige ondersoek waarin ‘n radioaktief gemerkte middel via ‘n aar in die bloedstroom ingespuit word en dan in sekere organe opgaar. Dit kan dan gevisualiseer word omdat die bestraling wat deur die radioaktiewe stof vrygestel word, met ‘n spesiale kamera opgespoor en gevisualiseer kan word.

Om neuroblastomaselle te merk en op te spoor, word die radioaktief gemerkte stof MIBG (metieljodbenzylguanidien) gebruik. Byna al die gewasse versamel hierdie stof (MIBG-positiewe neuroblastomas), maar slegs ‘n paar doen dit nie (MIBG-negatiewe neuroblastomas).

Beenmurg eksamen

As die getalle laag is, kan die murgkanker-selle maklik oor die hoof gesien word. Daarom word ‘n beenmurgondersoek by sommige pasiënte uitgevoer. Onder lokale verdowing gebruik die dokter ‘n lang hol naald om ‘n klein hoeveelheid beenmurg uit die been te onttrek. Dikwels word hierdie ondersoek op verskillende plekke uitgevoer. Die weefsel wat verkry word, word onder die mikroskoop ondersoek vir kankerselle.

Ander toetse

Vir latere terapie is dit ook soms nodig om die hart-, gehoor- en nierfunksie na te gaan.

Neuroblastoom: behandeling

‘N Neuroblastoom kan geopereer word, bestraal word of behandel word met spesiale teenkankermiddels (chemoterapeutiese middels). Hierdie drie metodes word dikwels gekombineer. Daarbenewens ontvang sommige pasiënte MIBG-terapie, stamseloorplanting en retinoësuur medikasie. Watter behandeling in ‘n spesifieke geval aanbeveel word, hang hoofsaaklik af van die stadium van die siekte en die ouderdom van die pasiënt.

Neuroblastoom: chirurgie

As deel van ‘n operasie probeer die chirurg die neuroblastoom so volledig moontlik verwyder sonder om ander strukture te beseer. As die gewas baie groot of ongunstig is, word dit soms met chemoterapie voor die operasie verminder (neoadjuvante chemoterapie). Alhoewel die gewas nie heeltemal verwyder kan word nie, word chirurgie dikwels gevolg deur chemoterapie of bestraling (hulpmiddelterapie).

Neuroblastoma: chemoterapie

As ‘n neuroblastoom nie heeltemal verwyder kan word nie of daar reeds metastase is, word chemoterapie gewoonlik uitgevoer. Om soveel kwaadaardige selle as moontlik op te vang, kombineer ons verskillende chemoterapeutiese middels. Dit word gereeld met ‘n aar toegedien.

Neuroblastoom: stamseloorplanting

As ‘n neuroblastoom die beenmurg aanval, kan stamseloorplanting nodig wees. Hiervoor word die pasiënt eers van die gesonde stamselle uit die beenmurg geneem en veilig geberg. Dan is daar ‘n hoë dosis chemo wat veronderstel is om alle kwaadaardige selle te vernietig. Dit is ook die basis van die oorblywende gesonde selle in die beenmurg. Om die bloed weer in die beenmurg te laat vorm, ontvang die pasiënt dan sy stamselle wat voor chemoterapie via ‘n infusie geneem is. Hulle moet weer in die beenmurg gaan sit en bloedselle vorm. Gedurende die behandeling is pasiënte baie vatbaar vir patogene. Daarom moet spesiale beskermingsmaatreëls in ag geneem word.

Neuroblastoma: MIBG-terapie

Die radio-gemerkte stof MIBG wat in scintigrafie gebruik word (sien hierbo), kan ook gebruik word om pasiënte met neuroblastoom te behandel. Daar word so ‘n hoë radioaktiewe dosis gekies dat die neuroblastomaselle wat die MIBG heg, vernietig word. MIBG-terapie kan byvoorbeeld gebruik word as kwaadaardige gewaselle na chemoterapie nog steeds in die liggaam voorkom.

Neuroblastoom: siekteverloop en prognose

In die geval van neuroblastoom hang die verloop van die siekte hoofsaaklik af van die ouderdom van die pasiënte en die stadium van die siekte. Jong pasiënte en pasiënte met vroeë siektetoestande het dus ‘n beter voorspelling. Ongeveer 75 persent van pasiënte met neuroblastoom oorleef die volgende 15 jaar. By pasiënte met ‘n lae risiko is die oorlewingsyfer meer as 95 persent. Van die hoërisiko-pasiënte leef daar egter slegs 30 tot 40 persent vyf jaar na die diagnose.

Selfs al sou die gewas heeltemal verwyder kon word, kom dit weer by sommige pasiënte na ‘n sekere tyd (herhaling). Die meeste herhalings kom voor in die eerste jare na terapie. Om hierdie rede moet gereelde ondersoeke altyd uitgevoer word, veral gedurende die eerste tien jaar. Fisiese ondersoeke, laboratoriumondersoeke en beeldtegnieke kan vroeg gebruik word neuroblastoom te ontdek.