Muntweefvlies

Funicular myelosis: beskrywing

Funicular myelosis (spinale siekte) is ‘n seldsame siekte wat veral mense tussen 50 en 70 jaar aangetas het. Kenmerkend is (omkeerbare) skade aan die posterior area van die rugmurg (posterior cord). Die rugmurg loop beskerm in die ruggraat van die stertbeen tot die kop en behoort tot die sentrale senuweestelsel.

Funicular myelosis word in die meeste gevalle veroorsaak deur ‘n vitamien B12-tekort (hypovitaminosis). Vitamien B12 (ook kobalamien genoem) het baie funksies in die liggaam. Dit is belangrik vir die senuweeselle, rooibloedselle sowel as die proteïen- en nukleïensuurmetabolisme. Die nukleïensure is boustene van die genoom.

Die mens absorbeer vitamien B12 hoofsaaklik deur suiwelprodukte, vleis, eiers en volgraan. Die vitamien kan in relatiewe groot hoeveelhede en oor jare in die liggaam geberg word. Die belangrikste geheue is in die lewer. Funicular myelosis kom gewoonlik voor wanneer hierdie winkels heeltemal uitgeput is.

Funicular myelosis: simptome

Funikular Myelosis ontwikkel meestal kruipende, selde vinnig en akuut. Eerstens word ‘n tekort aan vitamien B12 deur ‘n bloedarmoede (skadelike anemie) opvallend. In hierdie vorm van bloedarmoede word die rooibloedselle vergroot (megaloblasties) en het dit ‘n verhoogde konsentrasie van die bloedpigmenthemoglobien (hiperchromies).

Funicular myelosis is ‘n variëteitsiekte. Die rugmurg word veral aangetas, maar ook die brein (enkefalopatie). Skade aan die brein word waargeneem deur kognitiewe inkorting. Die geestelike simptome wissel van moegheid tot demensie en psigotiese simptome.

Sensitiwiteitsversteurings op die bene

In 90 persent van die gevalle veroorsaak funikulêre myelose simmetriese en soms pynlike parestesie, wat dikwels by die bene begin. Versteurings van die posisie, vibrasie en kontaksintuie soos tinteling en mierloop is kenmerkend. Boonop kan die funikulêre myelose ook gepaard gaan met afwykings van temperatuur en pyn. Hierdie sensoriese versteurings lei tot ‘n gang-onsekerheid (sensitiewe ataksie). Boonop word lyers vinnig moeg as hulle loop.

Selde lei ‘n kabel in die vroeë stadium tot motorfoute.

Spastiese verlamming

Funicular myelosis vorder, wat mettertyd tot verdere skade aan die rugmurg en brein lei. As gevolg hiervan word die gangstoornisse duideliker in die verdere verloop. Laastens word spastiese verlamming van die bene en later ook die arms bygevoeg.

Versteurings van die reflekse

Die spierreflekse kan verhoog word deur die funikulêre myelose of verminder word in die teenwoordigheid van polienuropatie. Polyneuropatie is ‘n siekte wat gekenmerk word deur skade aan ‘n verskeidenheid senuwees en kan ook voorkom by ‘n kabelbaan.

Terselfdertyd kan nie-bestaande reflekse soos die Babinski-refleks op die voetsole gewoonlik geaktiveer word. Dit is die geval wanneer die kabelvormige myelose ook die sogenaamde piramidale kanaal beïnvloed. Dit is ‘n belangrike senuwee-weg in die rugmurg wat seine vanaf die brein na die spiere stuur.

Versteurings van die blaas, derm en seksuele funksie

In ongeveer ‘n kwart van die gevalle lei die funikulêre myelose tot blaasklagtes. Dit sluit in ‘n aanvanklike verhoogde urinering wat later tot inkontinensie kan ontwikkel. Die funksie van die rektum kan ook versteur word. In sommige gevalle is daar ook ‘n risiko vir onmag.

Verdere gevolge van vitamien B12-tekort

Funicular myelosis en anemie is nie die enigste gevolge van vitamien B12-tekort nie. Daarbenewens is daar ook skade aan die slymvliese, wat vitamien B12 benodig. Opvallend is veral inflammasie en pynlike weefselverlies op die tong (Hunter glossitis).

Daarbenewens kan homocysteinemia voorkom: die aminosuur homocysteine ​​kan nie gemetaboliseer word nie weens die vitamien B12-tekort, wat die konsentrasie in die bloed verhoog. Hierdie siekte lei tot gevaarlike vaatskade.

Muntweefsel: oorsake en risikofaktore

Die kabel van die kabelbaan word gewoonlik veroorsaak deur ‘n vitamien B12-tekort, meer selde deur ‘n foliensuurtekort. In afsonderlike gevalle is ‘n kopertekort verantwoordelik vir die simptome. In die geval van ‘n vitamien B12-tekort, is die bloedvlak van die vitamien onder 150 pikogram per milliliter (pg / ml).

Skade in die rugmurg

Funicular myelosis affekteer aanvanklik die posterior gebied van die rugmurg. In die verdere verloop kan die siekte versprei, byvoorbeeld op die sogenaamde Hinterseitenstränge.

Die rugmurg bestaan ​​hoofsaaklik uit die sogenaamde grysstof, die senuweeselle en die witstof waarin die senuweeprosesse geleë is. Die senuwee prosesse word omring deur ‘n omhulsel met ‘n vet vet (myelin skede) om die oordrag van elektriese seine te verbeter. Funicular myelosis word geassosieer met die swelling van hierdie myelin skedes. Die swelling is omkeerbaar deur vroeë behandeling.

Die omhulsel kan egter ook beskadig word soos by veelvuldige sklerose (ontminering). In die loop van die senuwee kan dit verder en onomkeerbaar vernietig word.

Stadig begin

‘N Vitamien B12-tekort en dus ‘n funikulêre myelose is gewoonlik stadig, omdat die liggaam die vitamien in ‘n betreklike groot hoeveelheid kan berg (tot vier milligram). Aangesien die daaglikse behoefte slegs enkele mikrogram is, kan die winkel jare lank voldoende vitamien B12 lewer. As daar ‘n tekort aan kobalamien voorkom, kan dit verskillende oorsake hê.

Tekort aan vitamien B12 weens ‘n gebrek aan inname

Slegs in seldsame gevalle is die dieet verantwoordelik vir die vitamien B12-tekort. Byvoorbeeld, ‘n streng vegetariese of veganiese dieet kan ‘n verlaagde vitamien B12-vlak in die bloed tot gevolg hê. Daarbenewens kom ‘n vitamien B12-tekort en dus ‘n funikulêre myelose by chroniese alkoholmisbruik en anorexia (anorexia nervosa) voor. Selfs op die ouderdom is situasies wat verband hou met vitamientekorte op die dieet moontlik.

Tekort aan vitamien B12 as gevolg van ‘n gebrek aan absorpsie

Die grootste deel van die gebrek aan vitamien B12 en dus die funikulêre myelose word veroorsaak deur onvoldoende inname van vitamien B12 in die spysverteringskanaal. Hierdie sogenaamde resorpsieversteuring kom in 80 persent van die gevalle voor weens die gebrek aan vervoerproteïen, wat nodig is vir die opname van die vitamien. Hierdie proteïen word intrinsieke faktor genoem. Dit bind aan vitamien B12 en bring dit na spesiale dakplekke (reseptore) in die dunderm, waar die vitamien in die bloedstroom opgeneem kan word.

Die intrinsieke faktor word gevorm deur sekere selle van die maagslymvlies en word afgeskei. Vir sommige maag versteurings (soos chroniese atrofiese gastritis) of daarna Die verwydering van ‘n maagdeel is dit moontlik dat onvoldoende intrinsieke faktor geproduseer word? Dan bestaan ​​die risiko van langdurige funikulêre myelose.

Daarbenewens word die maagsuurafskeiding dikwels versteur: gevolglik kan kobalamien nie vrygestel word van die dierlike proteïene van die voedsel waaraan dit geheg is nie. Dan kan dit nie in bloed opgeneem word nie. Dit kan gedoen word selfs met jare se neem Maagzuur-inhiberende middels (soos omeprazol) gebeur.

by siekte derm of Gedeeltelike verwydering van die dunderm Die inname van vitamien B12 kan ook versteur word. Moontlike oorsake sluit in chroniese dermontsteking (soos ulseratiewe kolitis), tuberkulose-infeksies, glutenintoleransie, amyloidose en bindweefsel siektes.

Vitamien B12-tekort weens verhoogde verbruik

Slegs in seldsame gevalle is ‘n verhoogde vitamien B12-verbruik verantwoordelik vir die funikulêre myelose. Tydens swangerskap en laktasie neem die behoefte en dus die verbruik van kobalamien toe. Selfs met aansteeklike siektes wat deur swamme veroorsaak word, kan bakterieë of vislintwurms ‘n groter behoefte aan vitamiene wees. Dieselfde geld vir siektes met ‘n hoë tempo van selvernuwing (soos kanker).

Tekort aan vitamien B12 as gevolg van verswakte gebruik

Selfs met voldoende inname en opname, kan ‘n vitamien B12-tekort ontstaan, en dit word veroorsaak deur die gebruik van die vitamien. Dit gebeur byvoorbeeld wanneer teenliggaampies teen vitamien B12 vorm, te veel stikstofoksied ingeasem word (soos in narkose) of daar aangebore afwykings van vitamienbenutting voorkom. Dus lei ‘n aangebore afwyking van die vitamien B12-vervoerproteïen-transkobalamien tot absorpsie- en transportstoornisse met tekortsimptome, hoewel die bloedkonsentrasie van die vitamien in baie gevalle normaal is.

Foliensuur tekort

In enkele gevalle ontwikkel funikulêre myelose as gevolg van ‘n tekort aan foliensuur. Dit kan wees as gevolg van onvoldoende inname, verswakte opname, verswakte gebruik en verhoogde verbruik (net soos die gebrek aan kobalamien):

Onvoldoende inname van foliensuur kan byvoorbeeld te wyte wees aan chroniese alkoholverbruik of anorexia. Darmopname kan beïnvloed word deur chroniese dermsiekte (soos Crohn se siekte, coeliakie), skade aan lewerselle of sekere medikasie (soos orale voorbehoedmiddels of die pynstillende asetielsalisielsuur). Die gebruik van foliensuur kan ook versteur word deur sekere medisyne (soos teenkankermiddels) of aangebore afwykings in foliensuurmetabolisme. Soos met vitamien B12, word ‘n verhoogde verbruik van foliensuur geassosieer met swangerskap en laktasie, asook siektes met ‘n hoë tempo van selvorming (soos kanker).

Funicular myelosis: ondersoeke en diagnose

Die simptome van ‘n funikulêre mielose veroorsaak dat die meeste lyers die huisarts of neuroloog besoek.

Oorsig van die mediese geskiedenis (mediese geskiedenis)

Eerstens verhoog die dokter in ‘n gesprek met die pasiënt die mediese geskiedenis (anamnese). Hy vra byvoorbeeld oor die aanvang, aard en omvang van die klagtes.

Fisiese ondersoek

As deel van die fisiese ondersoek sal die dokter die verskillende eienskappe van sensitiwiteit ondersoek (soos posisie, kontak, vibrasie, pyn en temperatuursensasie). Daarbenewens word die reflekse nagegaan. Die fokus van die ondersoek word gewoonlik vermoed dat hy ‘n funikulêre myelose het, omdat die meeste van die simptome daar die duidelikste is.

bloedtoets

Die bloedtoets is van besondere belang vir die diagnose “Funicular myelosis”. Daar is dikwels tekens van bloedarmoede weens bloedarmoede. Die volgende parameters is onder andere belangrik in hierdie konteks:

• Bloedselle: aantal en voorkoms word geanaliseer.
• Vitamien B12
• foliensuur
• Holo-Transcobalamin: Dit is ‘n vroeë nasiener van vitamien B12-tekort. ‘N Lae waarde dui aan dat meer vitamien B12 verbruik word as geabsorbeer word.
• Metielmalonzuur: ‘n Verhoogde vlak van methylmalonic suur dui op ‘n vitamien B12-tekort.
• Intrinsieke faktor-teenliggaampies: dit maak die intrinsieke faktor nutteloos en belemmer dus die opname van vitamien B12.
• Pariëtale sel antiliggame: Die pariëtale selle van die maagslymvlies produseer die intrinsieke faktor. Teenliggaampies teen hierdie selle belemmer dus die produksie van proteïene.
• Indirekte bilirubien
• cholesterol

Magnetiese resonansbeelding (MRI)

Om die skade aan die rugmurg verder te ontleed, word ‘n foto geneem met behulp van magnetiese resonansbeelding (MRI). Kenmerke van ‘n funikulêre myelose is abnormaliteite van die posterior (posterior kolom) en posterior (posterior laterale) streek van die rugmurg.

Neurofisiologiese ondersoeke

Neurofisiologiese ondersoeke soos elektromiografie (EMG, meting van elektriese spieraktiwiteit) kan uitgevoer word om die senuweeskade wat veroorsaak word deur kabulêre myelose, verder te ondersoek. Funicular myelosis kan geassosieer word met poli-neuropatie, wat met hierdie ondersoeke opgespoor kan word.

Skillingtoets (vitamien B12-absorpsietoets)

Vermoedelike funikulêre myelose behels soms die Schilling-toets (vitamien B12-absorpsietoets). Hiervoor moet die pasiënt vitamien B12 radioaktief gemerk word. Die volgende 24 uur word sy urine versamel en ontleed om te sien hoeveel van die radio-gemerkte vitamien uitgeskakel is. As dit minder as vyf persent is, dui dit op ‘n resorpsieversteuring.

Om te voorkom dat radio-gemerkte kobalamien in die liggaam geberg word, word ongemerkte vitamien B12 tydens die toets in ‘n spier ingespuit. Dit versadig die liggaamsweefsel met kobalamien.

As die toetsuitslag spreek van ‘n vitamien B12-absorpsieversteuring, kan die ondersoek effens anders herhaal word vir ‘n meer gedetailleerde verklaring. Benewens die radioaktief gemerkte kobalamien, ontvang die pasiënt dan die intrinsieke faktor, die vervoerproteïen van die vitamien. As die uitskeiding van radioaktiewe kobalamien steeds verminder, word die opname van die vitamien in die dunderm versteur. Aangesien die uitskeiding normaliseer, is die gebrek aan intrinsieke faktor die rede vir die verminderde vitamieninname.

Die gebruik van die Schilling-toets by vermoedelike funikulêre myelose is kontroversieel en word soms as oorbodig beskou.

sternale

Om bloedarmoede verder te ondersoek, kan die dokter ‘n sogenaamde neurale punksie uitvoer. Om dit te doen, sal hy ‘n fyn naald gebruik om ‘n bietjie beenmurg uit die borsbeen van die pasiënt te verwyder om in die laboratorium te ontleed.

Verduideliking van gastritis

Perniese bloedarmoede, soos ‘n vitamien B12-tekort, kan chroniese gastritis veroorsaak. Dit veroorsaak spysverteringsprobleme en op hul beurt vitamientekorte, aangesien daar nie genoeg soutsuur vir die vertering van die maag afgeskei word nie (‘histamine refractory anacidity’). ‘N Gastritis moet dus deur ‘n gastro-enteroloog ondersoek word.

Uitsluiting van ander siektes

Funicular myelosis is soortgelyk aan ‘n aantal ander siektes met sy simptome, wat in ag geneem moet word by die diagnose. Die belangrikste alternatiewe diagnose is veelvuldige sklerose. Ander sogenaamde differensiële diagnoses sluit in rugmurgontsteking (myelitis), lupus erythematosus, sarkoidose, spiersiektes (myelopatie) en aansteeklike rugmurgsiektes.

Funicular myelosis: behandeling

Funicular myelosis vorder geleidelik sonder terapie en kan blywende skade aanrig. Dit moet dus so vroeg as moontlik behandel word. Op watter manier, hang af van die oorsaak van die siekte.

Funicular myelosis: terapie vir vitamien B12-tekort

Die funikulêre myelose word gewoonlik gekenmerk deur die feit dat alle liggaamsvoorrade vir vitamien B12 leeggemaak word. Die behandeling begin dus met die sogenaamde versadiging, dit wil sê: In die begin moet nie net die akute daaglikse behoefte aan kobalamien (twee tot vyf mikrogram) gedek word nie, maar ook die geheue moet weer gevul word. Vir hierdie doel word gewoonlik ‘n milligram vitamien B12 daagliks in die spier ingespuit in die eerste twee weke van terapie.

In die konteks van langdurige terapie word die vitamientekort (en dus die funikulêre myelose) met een of twee keer per week of selfs een keer per maand kobalamien-inspuitings behandel. As alternatief vir die inspuitings is daar ook vitamien B12-tablette.

Funicular myelosis: terapie vir foliensuurtekort

Wanneer funikulêre myelose veroorsaak word deur folaattekort, word 15 milligram foliensuur per dag in die spier ingespuit. Na drie tot vyf dae kan oorgeskakel word na tablette, wat twee tot drie keer per dag geneem moet word. Na ongeveer twee weke word die opberging van foliensuur gewoonlik gevul.

In die verdere verloop is ‘n gebalanseerde dieet dikwels voldoende om ‘n voldoende foliensuur in die liggaam te handhaaf. Andersins, of in situasies met verhoogde foliensuurbehoeftes (soos tydens swangerskap), kan foliensuur verskeie kere per dag geneem word.

Akute behandeling met foliensuur en vitamien B12

Die gekombineerde toediening van foliensuur en vitamien B12 moet slegs in akute gevalle plaasvind, solank die oorsaak van die funikulêre myelose nog nie bekend is nie. Toediening van foliensuur kan die simptome van die bloed wel verbeter, maar in die geval van ‘n vitamien B12-tekort, voorkom dit nie die neurologiese simptome as gevolg van die funikulêre myelose nie. Die gevolg kan wees dat die toediening van foliensuur ‘n vitamien B12-tekort verberg en dat die funkulêre myelose wat veroorsaak word deur die kobalamientekort nie vroeg erken en behandel word nie.

Funicular myelosis: siekteverloop en prognose

Die vroeë begin van die behandeling is baie belangrik, want die simptome van die funikulêre myeloze kan slegs regruk as daar geen permanente skade aan die senuweeselprosesse (aksone) is nie.

Die simptome kan vererger onmiddellik na die aanvang van die behandeling. Die terapie moet in elk geval voortgesit word.

Bykans altyd veroorsaak die terapie binne dae tot weke ten minste ‘n verbetering van die simptome. As daar egter na drie maande geen verbetering opgemerk word nie, moet die diagnose “funicular myelosis” nagegaan word.

Simptome wat maande of selfs jare duur, neem gewoonlik nie heeltemal terug nie. In ‘n nie onbedagsame deel van Funicular myelosisPasiënte bly ondanks suksesvolle terapie – dikwels geringe – residuele simptome.