Guillain-Barré-sindroom (GBS, idiopatiese polyradiculoneuritis) is ‘n inflammatoriese siekte van die senuwees. Die tipiese simptoom is ‘n verlamming en sensoriese versteuring wat op die hande of voete begin, wat geleidelik na die liggaamsstam versprei. Die GBS is gebaseer op ‘n verkeerde reaksie op die immuunstelsel. Lees alle belangrike inligting oor Guillain-Barré-sindroom hier.
Guillain-Barré-sindroom: beskrywing
In 1916 het die drie Franse dokters Guillain, Barré en Strohl die eerste keer Guillain-Barré-sindroom (GBS) beskryf. “Sindroom” beteken dat dit ‘n siekte is wat gekenmerk word deur ‘n sekere kombinasie van simptome.
Die Guillain-Barré-sindroom word gekenmerk deur stygende verlamming en sensoriese versteurings, waarvan die meeste in die hande of voete begin. Hierdie mislukkings kom voor omdat outo-aggressiewe immuun selle die isolerende omhulsel van die senuwee kanale (demyelinering) aanval en ook die senuwee kanale (aksone) beskadig. In die besonder word die perifere senuwees en senuwee-afvoer vanaf die rugmurg (rugmurgsenuwees) beïnvloed.
Die oorsake van die Guillain-Barré-sindroom is nog grootliks onduidelik. Die siekte kom egter gewoonlik na infeksie voor.
Die Guillain-Barré-sindroom kan in sewe verskillende subtipes verdeel word, wat verskil deur die erns van die simptome en sekere laboratoriumbevindings. In Europa, die sogenaamde Akute ontstekingsdemyeliniserende polyneuropatie (AIDP) die mees algemene subtipe. Dit word gekenmerk deur ‘n agteruitgang van die beskermende omhulsel, wat die senuweekanale (miëlienskede) geïsoleer het.
Guillain-Barré-sindroom: frekwensie
Ongeveer een uit elke honderdduisend mense in Duitsland ly jaarliks aan Guillain-Barré-sindroom. Die GBS kan op enige ouderdom voorkom, maar dit kom meer gereeld voor op ouer ouderdom. Mans is meer geneig om deur Guillain-Barré-sindroom geraak te word as vroue.
In ongeveer 70 persent van die gevalle kom die simptome binne weke of maande heeltemal terug. Ongeveer agt persent van die besmette sterf egter aan komplikasies van GBS, soos asemhalingsverlamming of longembolisme. Guillain-Barré-sindroom kom meer gereeld voor in die lente en herfs, moontlik omdat infeksies in hierdie seisoene baie meer gereeld voorkom.
Guillain-Barré-sindroom: simptome
Guillain-Barré-sindroom veroorsaak gewoonlik tipiese tekens. Die eerste aanduidings van die begin van GBS is egter nie-spesifiek en is soortgelyk aan ‘n ligte infeksie. Byvoorbeeld, rug- en liggaamspyn kom voor. In teenstelling met ander siektes soos breinvliesontsteking, veroorsaak Guillain-Barré-sindroom in die vroeë stadium geen koors nie.
In die verdere verloop ontwikkel die werklike Guillain-Barré-sindroom met ongemak, pyn en verlamming van die hande en voete, en in die meeste gevalle is hierdie foute aan beide kante ongeveer ewe uitgesproke (simmetries). Veral tipies is die verlammings, wat binne ure tot dae kan ontwikkel. Hierdie simptome, wat gewoonlik ver van die liggaam af begin, kom geleidelik nader aan die liggaamstomp en neem geleidelik toe in intensiteit. Die rugpyn mislei soms die misdiagnosis herniated skyf. Die pyn in Guillain-Barré-sindroom word waarskynlik veroorsaak deur die ontsteking van die rugmurgsenuwees.
In die tweede tot derde week van siekte bereik die Guillain-Barre-sindroom sy hoogtepunt. Daarna bly die simptome aanvanklik stabiel (plato-fase) voordat dit binne agt tot twaalf weke stadig weer regruk.
Dit is ook moontlik dat die Guillain-Barré-sindroom langer hou en die simptome nie heeltemal verdwyn nie. As die simptome van GBS langer as twee maande aanhou, word hierdie chroniese vorm van die siekte ook genoem Chroniese inflammatoriese demelinierende polyradikulopatie (CIDP) verwys.
By baie pasiënte word die sogenaamde kraniale senuwees beïnvloed deur die Guillain-Barré-sindroom. Hierdie senuweepadjies kom direk vanaf die brein voor en beheer bowenal sensoriese en motoriese funksies in die kop- en gesigarea. Kraniale senuwee-betrokkenheid by die Guillain-Barré-sindroom word gekenmerk deur bilaterale verlamming van die sewende serebrale senuwee (gesigsenuwee) wat lei tot verlamming in die gesigsenuwee (verlamming in die gesig).
Daarbenewens kan Guillain-Barré-sindroom die outonome senuweestelsel beïnvloed. Dit kan lei tot disregulering in die funksie van die sirkulasie en kliere (sweet, speeksel, lakrimale kliere). Die normale werking van die blaas en rektum kan ook in die gedrang kom, wat tot inkontinensie kan lei.
Guillain-Barré-sindroom: komplikasies
Die simptome van Guillain-Barré-sindroom neem dikwels toe namate die siekte vorder. Dit kan lei tot byna volledige verlamming van alle spiere. Om hierdie rede kan Guillain-Barré-sindroom ernstige komplikasies veroorsaak. In die ergste geval is asemhaling en die kardiovaskulêre stelsel erg versteur. Asemhaling word in tot 20 persent van die gevalle benadeel (‘Landry verlamming’) en dit kan meganiese ventilasie van die pasiënt benodig.
Aangesien lyers al hoe erger kan beweeg, verhoog die risiko van bloedstollingsvorming in die vate (trombose). Die klonte kan losbreek, die longe via die hart binnedring en die vate blokkeer (longembolisme).
As die tekens van verlamming van die spiere langer hou, kan spieratrofie (spieratrofie) voorkom.
Guillain-Barré-sindroom: spesiale vorms
Die sogenaamde Miller Fisher Sindroom is ‘n spesiale vorm van GBS-siekte wat veral die kraniale senuwees beïnvloed. Die drie hoofsimptome van hierdie spesiale vorm is verlamming van die oogspiere, refleksverlies en gangstoornisse. In teenstelling met die klassieke Guillain-Barré-sindroom, veroorsaak Miller-Fisher-sindroom dat verlamming van die ledemate minder uitgespreek word.
In sommige gevalle van Guillain-Barré-sindroom is slegs die outonome senuweestelsel beïnvloed word (akute pandy outonomie). Dit kan lei tot die versteurings van die bloedsomloopfunksie, sweet en speekselafskeiding, asook die blaas- en rektale funksie hierbo beskryf.
Guillain-Barré-sindroom: oorsake en risikofaktore
Tot dusver is dit nie duidelik wat die Guillain-Barré-sindroom veroorsaak nie. Opvallend is egter dat GBS-siekte gewoonlik na infeksie voorkom. Driekwart van alle pasiënte meld dat hulle respiratoriese of gastro-intestinale infeksie gehad het voor die aanvang van die Guillain-Barré-sindroom. In die meeste gevalle begin GBS sewe tot tien dae na infeksie.
Daar word aanvaar dat outo-aggressiewe immuunselle die isolerende skede van die senuwee kanale (myelinskedes) aanval en sodoende ontsteking van die senuwees (polienuritis) uitlok. Daarbenewens is inflammasie-verwante swelling (oedeem) van die senuwees. In die Guillain-Barré-sindroom kom perifere senuwees (perifere senuweestelsel) en rugmurgsenuwees (rugmurgsenuwees) na vore uit die rugmurg. Die sogenaamde sentrale senuweestelsel, wat die brein en rugmurg insluit, word minder gereeld aangetas.
Guillain-Barré-sindroom na infeksies
Daar is bewys dat Guillain-Barré-sindroom veral algemeen voorkom by infeksies met sekere patogene. Dit sluit in infeksies soos herpes zoster, pampoentjies of selfs Lyme-siekte. Campylobacter jejuni, ‘n bakteriële middel vir gastro-intestinale infeksie, word vermoedelik die algemeenste sneller van GBS:
Tydens ‘n infeksie vorm die liggaam teenliggaampies teen die oppervlakstrukture van ‘n patogeen. Campylobacter jejuni het strukture op die oppervlak wat ooreenstem met dié van die senuwee-omhulsel. Daar word dus aanvaar dat die teenliggaampies teen die patogeen sirkuleer nadat hulle die infeksie in die liggaam oorleef het en nou die senuwees aanval as gevolg van die soortgelyke oppervlakstrukture (‘molekulêre mimiek’). Slegs 30 uit 100,000 mense wat met hierdie bakterie besmet is, ontwikkel egter Guillain-Barré-sindroom. Hierdie aanname van “molekulêre nabootsing” is net so van toepassing op ander bakterieë en virusse.
Guillain-Barré-sindroom na inenting
In die veiligheidsinligting van inentings word Guillain-Barré-sindroom binne ses weke na inenting as ‘n moontlike newe-effek genoem. ‘N GBS as gevolg van inenting is egter volgens die huidige stand van kennis uiters belangrik. Die voordeel van inenting is in elk geval groter as die onbeduidende risiko om Guillain-Barré-sindroom te ontwikkel.
Guillain-Barré-sindroom: ondersoeke en diagnose
Vermoedelike Guillain-Barré-sindroom moet onmiddellik ‘n neurologiese kliniek met intensiewe sorg besoek word. Die dokter kan reeds belangrike inligting (geskiedenis) ontvang deur u simptome en moontlike bestaande toestande te beskryf. Tipiese vrae wat die dokter kan ondervind as daar vermoed word dat Guillain-Barré-sindroom is:
- Was u die afgelope vier weke siek (verkoue- of spysverteringstelsel)?
- Is u die afgelope paar weke ingeënt?
- Merk u tekens van verlamming of ongemak op hande, voete of enige ander liggaamsdeel?
- Het u rugpyn?
- Neem u medikasie?
Die bogenoemde assosiasie is dikwels ongeveer twee weke vantevore met ‘n spysverteringskanaal of respiratoriese siekte. As spierverswakking of sensitiwiteitsversteurings na so ‘n infeksie voorkom, moet u onmiddellik mediese advies inwin. Daar moet in ‘n kliniek gekontroleer word of die Guillain-Barré-sindroom daaragter of die simptome ‘n ander oorsaak het, soos spiersiektes of rugmurgbeserings.
Fisiese ondersoek:
Na die mediese geskiedenis volg die liggaamlike ondersoek. Die dokter toets die sensitiwiteit en spierkrag by verskillende dele van die liggaam. ‘N Hersiening van die twaalf kraniale senuwees en die reflekse is ook deel van die fisiese ondersoek.
Kundiges het gedefinieerde kriteria wat die diagnose van Guillain-Barré-sindroom kan help. Die drie vereiste hoofkriteria is:
- Progressiewe swakheid meer as een ledemaat oor ‘n maksimum van vier weke
- Verlies van sekere reflekse
- Uitsluiting van ‘n ander saak
Verdere ondersoeke:
Na ‘n deeglike fisiese ondersoek in die kliniek, neem ‘n monster van die Breinspinale vloeistof (CSF)) en in die laboratorium (CSF) ondersoek. Dit is absoluut noodsaaklik om die vermoede van Guillain-Barré-sindroom te bevestig en om ander oorsake uit te sluit. Om die senuweewater te kry, word ‘n baie fyn naald op die vlak van die lumbale ruggraat na die ruggraat gelei en die senuweewater word met ‘n spuit onttrek. Die rugmurg eindig reeds bokant die punt, sodat dit nie beseer kan word nie. Die meeste mense voel dat die prosedure nie aangenaam is nie, maar nie baie pynlik is nie. In senuweewater het Guillain-Barré-sindroom tipies ‘n verhoogde konsentrasie proteïene, terwyl die aantal selle in die CSF normaal is (sito-albumiene dissosiasie). Hierdie kenmerkende bevinding kan egter eers sewe tot tien dae na die aanvang van die siekte gesien word.
Om ‘n Guillain-Barré-sindroom te vermoed, is ook belangrik om die versteuring van senuweegeleiding te voorkom elektrofisiologiese ondersoeke om nader te ondersoek. Vir hierdie doel kan die geleidingsvermoë van senuwees byvoorbeeld gekontroleer word met kort elektriese impulse (elektrononeografie). Die snelheid van senuweegeleiding word tipies in die Guillain-Barré-sindroom verminder omdat die isolerende miëlienskedes deur die immuunselle gefragmenteer word. Maar dit kan eers gemeet word na etlike dae van siekte. Daarom moet elektrofisiologiese ondersoeke gereeld tydens die Guillain-Barré-sindroom herhaal word.
in die bloed In ongeveer 30 persent van die gevalle van Guillain-Barré-sindroom kan sekere teenliggaampies teen komponente van die senuwee-omhulsel gevind word (byvoorbeeld anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Slegs selde is dit nog steeds moontlik om die oorsaaklike middel van ‘n infeksie voor die Guillain-Barré-sindroom te bepaal. By kinders slaag dit ‘n bietjie meer gereeld as by volwassenes. Die patogeenbepaling het gewoonlik geen invloed op die terapie nie. As Borrelia of Mycoplasma opgespoor word, kan antibiotika gebruik word om hierdie bakterieë uit te skakel.
As die eksamens tot dusver genoem nie duidelike resultate lewer nie, kan u dit ook doen Magnetiese resonansbeelding (MRI) uitgevoer word. Met behulp van hierdie tegniek kan baie akkurate beelde van die rugmurg en die senuwees gemaak word. Die pasiënt word met ‘n kontrasmiddel in die aar ingespuit. Dit versamel in die Guillain-Barré-sindroom veral in die senuweewortels (ingangs- en uitgangspunte van die senuweevesels op die rugmurg). Daarbenewens kan MRI ook uitsluit dat die simptome veroorsaak word deur ‘n herniated skyf.
Met vier tot agt uur tussenposes by pasiënte met die Guillain-Barré-sindroom spierkrag en algemene parameters van die Kardiale en respiratoriese funksie nagegaan word. Veral by bejaardes of ‘n vinnige progressie van die simptome moet fyn dopgehou word. Dokters let veral op moontlike komplikasies soos respiratoriese verlamming (verlamming van landrye) en longembolisme.
Guillain-Barré-sindroom: behandeling
Afhangend van die erns van die simptome, vind die Guillain-Barré-sindroombehandeling in ‘n intensiewe sorgeenheid plaas. Alhoewel dit nie in ligter gevalle nodig is nie, is dit bykans altyd noodsaaklik om dit by ‘n normale hospitaalafdeling te monitor. Inderdaad, Guillain-Barré-sindroom kan lei tot lewensgevaarlike verlamming. Veral in die geval van respiratoriese afwykings, die kardiovaskulêre stelsel of die slukrefleks, moet die pasiënt gereeld met mekaar ondersoek word. Lewensbedreigende situasies kan redelik skielik voorkom en moet vinnig behandel word. By ernstige Guillain-Barré-sindroom moet dokters voortdurend voorbereid wees op ernstige hartaritmieë of kunsmatige asemhaling. Sulke ventilasie is in ongeveer 20 persent van die gevalle tydelik nodig.
‘N Oorsaaklike terapie van GBS is onbekend. In meer ernstige gevalle is immuunmodulerende terapie nuttig. Die pasiënte word sogenaamd immunoglobuliene geadministreer. Dit is ‘n mengsel van teenliggaampies wat interaksie met die auto-aggressiewe teenliggaampies het om die immuunrespons te normaliseer.
Die sogenaamde terapeutiese alternatief vir Guillain-Barré-sindroom Plasma-uitruiling (plasmaferese), Die bloed van die pasiënt word deur ‘n masjien gebring waarin membrane geleë is, soos in dialise. Hierdie membrane filtreer die skadelike auto-aggressiewe teenliggaampies. Dit verhoed verdere skade aan die senuweestrukture. Aangesien die teenliggaampies ook weer gevorm kan word, word die plasmaferese dikwels verskeie kere herhaal.
‘N Kombinasie van die toediening van immunglobuliene en die plasma-uitruiling word tans nie aanbeveel nie.
Pasiënte met chroniese GBS-siekte kan kortisoon toegedien word. In akute Guillain-Barré-sindroom is die middel egter nie effektief nie.
As baie spiere deur die verlamming geraak word en die pasiënt dus nie voldoende kan beweeg nie, moet die vorming van bloedklonte in elk geval met behulp van sogenaamde heparien voorkom word (tromboprofilakse). Vir hierdie doel word ‘n spuit gewoonlik een keer per dag onderhuids toegedien (onder die vel). Dit is ook baie belangrik om so gou moontlik ‘n begeleidende een te hê fisioterapie om die liggaam te help om mobiliteit te handhaaf en vinnige herstel te bevorder.
Sommige pasiënte met die Guillain-Barré-sindroom is veral bang vir hul siekte, veral weens verlamming. Vir die absolute meerderheid van die gevalle regruk hierdie onaangename simptome egter heeltemal. As die GBS-siekte egter lei tot ‘n ernstige geestelike spanning as gevolg van die onvoorspelbare verloop, intensiewe sorg van die pasiënt (byvoorbeeld deur psigoterapie) maak sin. As die angs veral groot is, kan dit met behulp van dwelms verminder word.
Guillain-Barré-sindroom: siekteverloop en prognose
Gedurende die plato-fase van GBS is die bewegingsbeperkings en ander simptome gewoonlik ernstig. Die verdere verloop van die siekte blyk egter gunstig te wees by die oorgrote meerderheid van die pasiënte: by ongeveer 70 persent van diegene wat geraak word, is die simptome heeltemal omgekeer. Volledige herstel kan egter baie maande duur. In sommige gevalle kan die regressie van die klagtes ook onvolledig wees. ‘N Jaar na die siekte kla ‘n derde van die pasiënte steeds van pyn. Ongeveer 20 persent van diegene wat geraak word, is permanent ongeskik. In totaal sterf ongeveer agt persent van diegene wat geraak word.
Vir ‘n meerderheid van diegene wat geraak word, beteken die siekte ‘n beperking of omskakeling van hul vorige lewe. Erge langtermynkomplikasies as gevolg van asemhalings- en kardiovaskulêre probleme is moontlik. As jy lank lê, kan dit ook bloedklonte veroorsaak wat die vate toemaak (trombose in die aar van die been, pulmonale embolisme). Kinders en adolessente het selde langtermynskade, hoewel geringe afwykings kan voortduur. Om hierdie rede is die kursus by kinders gewoonlik goedkoper.
die Guillain-Barre sindroom kan herhaaldelik voorkom en oorgange na ‘n chroniese kursusvorm is nog jare later moontlik.