Harige selleukemie (HZL) is ‘n seldsame kanker. Dit is gebaseer op die sogenaamde B-limfosiete, ‘n subgroep witbloedselle (leukosiete). Die naam “harige selleukemie” is afgelei van die voorkoms van die siek bloedselle: hulle het talle fyn voetheuwels en lyk asof hulle hare het. Vind hier meer uit oor haarsel leukemie!
Wat is harige selleukemie?
Harige selleukemie (HZL of HCL van “harige selleukemie”) is ‘n chroniese kanker. Pasiënte degenereer sekere witbloedselle (B-limfosiete) en begin onbeheerbaar vermeerder.
Ten spyte van die naam “leukemie”, is HZL nie een van die bloedkanker-siektes (leukemie) nie, maar wel van die limfkanker-siektes (kwaadaardige limfoom). Trouens, harige selleukemie word toegeskryf aan nie-Hodgkin-limfoom, soos ook Chroniese limfositiese leukemie (CLL).
Let wel: Dokters onderskei die klassieke harige selleukemie en die harige selleukemie variant (HZL-V). Laasgenoemde is baie skaars, maar is aggressiewer.
Oorsake en frekwensie van HZL
Die oorsake van harige selleukemie is onbekend. Kenners stel voor dat insekdoders (insekdoders) en plaagdoders (onkruiddoders) die ontwikkeling van hierdie vorm van kanker kan bevoordeel. Mense wat in die landbousektor werk, het ‘n groter risiko vir siektes.
Harige selleukemie is skaars: elke jaar kry slegs drie uit elke miljoen mense dit. Die meeste van hulle is mans: hulle is drie tot vier keer meer geneig om deur harige selleukemie geraak te word as vroue. Die gemiddelde ouderdom van aanvang is tussen 50 en 55 jaar. Dit kan ook jonger of ouer volwassenes ontmoet. Harige selleukemie kom nie by kinders voor nie.
Harige selleukemie: simptome
Harige selleukemie is ‘n chroniese kanker wat gewoonlik stadig vorder. Vir die eerste keer merk die meeste lyers vir ‘n lang tyd min van hul siekte op. Geleidelik verplaas die kankerselle (‘haarselle’) egter by die meeste pasiënte die gesonde bloedselle, dit wil sê die normale wit- en rooibloedselle sowel as die bloedplaatjies. In ongeveer 70 persent van alle pasiënte met harige selleukemie is die getal van al drie soorte bloedselle onder hul onderskeie onderste grense. Dokters praat dan van een pansitopenie.
Dit veroorsaak verskillende simptome: die gebrek aan rooibloedselle veroorsaak a anemie (Bloedarmoede). Tipiese tekens is swakheid, moegheid, verminderde vragvermoë en bleek vel, Die gebrek aan funksionele witbloedselle verswak die immuunstelsel: die pasiënte is geneig tot infeksies, Die tekort aan plaatjies verhoog die bloedingByvoorbeeld, bloeding van tandvleis of neus is maklik. Ook kneusplekke (kneusplekke) is makliker om te vorm.
Tipies van harige selleukemie is, benewens die gebrek aan gesonde bloedselle, ook een vergrote milt (Splenomegalie). Soms kom sy in die pad Druk in die linker boonste buik opvallend.
Skaars tekens Harige selleukemie is ‘n vergrote lewer en geswelde limfknope. Die drie sogenaamde B-simptome is ook skaars: koors bo 38 grade Celsius, gewigsverlies en nagsweet. Hierdie simptoomtrio is algemeen by kanker en verskillende aansteeklike siektes.
Harige selleukemie: ondersoeke en diagnose
By pasiënte wat die bogenoemde simptome het, sal die dokter eers die Om mediese geskiedenis op te stel (Geskiedenis). Hy gee ‘n gedetailleerde weergawe van die simptome, vra oor moontlike voor- of onderliggende siektes en of die pasiënt aan enige giftige stowwe (soos insekdoders) blootgestel is.
Dit word gevolg deur ‘n deeglike fisiese ondersoek, Die dokter, of die limfknope (soos in die nekstreek of onder die oksels), is onder meer geswel. Hy skandeer ook die buikwand om te kyk of die milt vergroot is. Meer presies kan dit gedoen word met a ultraklank van die buik.
‘N Betroubare diagnose van harige selleukemie is egter slegs deur bloedtoetse moontlik te maak. In die meeste gevalle kan die degenereerde B-selle opgespoor word met hul ‘harige’ voorkoms. Die bloedanalises help ook om die twee subtipes van harige selleukemie te onderskei:
Die meeste pasiënte het die Klassieke harige selleukemie, Dit word onder meer gekenmerk deur die feit dat die aantal limfosiete (‘n vorm van die witbloedselle) en die bloedplaatjies gewoonlik verminder word. In die seldsame Haarcelleukemie variant dit lyk anders: Hier word die limfosiete aansienlik verhoog. Die gemete waardes vir die bloedplaatjies is gewoonlik normaal.
Dit is ook belangrik by harige selleukemie Ondersoek van die beenmurg: Die dokter neem ‘n monster van die beenmurg (beenmurgpunksie) en kan akkuraat in die laboratorium ontleed word.
Harige selleukemie: behandeling
Solank ‘n harige selleukemie nie ongemak veroorsaak nie en die aantal gesonde bloedselle nie verminder nie, word gesê: Wag en kyk, In hierdie stadium van die siekte is geen terapie nodig nie. In plaas daarvan sal die dokter die bloed van die pasiënt gereeld (ten minste elke drie maande) nagaan.
Wanneer die bloedselle afneem en / of simptome ontwikkel, moet pasiënte behandel word. Die meeste sal een wees chemoterapie Pasiënte ontvang sekere teenkankermiddels (sitostatika) wat die verspreiding van kankerselle belemmer. Vir harige selleukemie is die aktiewe bestanddele kladribien (2-chlorodeoxyadenosine, 2-CDA) en pentostatien (deoxycoformicin, DCF). Dit is een van die sogenaamde purienanalogieë.
In sekere gevalle kom ander behandelingsopsies ter sprake:
‘N Voorbeeld is die aktiewe bestanddeel Interferon-alfa, Dit belemmer die verspreiding van kankerselle en aktiveer verdedigingselle van die immuunstelsel. Die middel moet ‘n paar keer per week onder die vel ingespuit word, dikwels vir jare. Interferon-alfa word byvoorbeeld gebruik om pasiënte te behandel wat om een of ander rede nie purienanaloë vir chemoterapie mag ontvang nie. Selfs met ‘n terugval van kanker, kan die medisyne nuttig wees as chemoterapie nie help nie.
‘N Ander terapieopsie vir harige selleukemie is ‘n immunoterapie met sogenaamde monoklonale teenliggaampies (soos rituximab), Dit is kunsmatig vervaardigde teenliggaampies wat die immuunstelsel van die liggaam kan beïnvloed: hulle bind spesifiek aan die kankerselle en gee dus ‘n aanduiding dat die immuunstelsel se immuunstelsel die ontaardde sel vernietig. Rituximab word elke twee tot twee weke direk in ‘n aar toegedien. Dit kan voorgeskryf word vir harige selleukemie as ‘n pasiënt weens mediese redes nie toegelaat word om purienanaloë (chemoterapie) en interferon-alfa te ontvang of dit te verdra nie.
Soms is dit moontlik dat haarselleukemie ook sinvol is in die kombinasie van chemoterapie (met purienanaloë) en immunoterapie (met rituximab). Dokters praat dan van een chemoimmunotherapy.
By byna alle pasiënte met klassieke harige selleukemie het die kankerselle ‘n spesifieke genetiese mutasie. Dit word genoem BRAF V600E verwys. Dan sogenaamd BRAF inhibeerders hulp teen kanker. Die gebruik van hierdie middels moet egter verder ondersoek word, byvoorbeeld as dit kom by die optimale dosis en duur van die terapie. Dit word egter soms gebruik wanneer ander terapieë (chemoterapie, interferon-alfa, moboklonale teenliggaampies) byvoorbeeld nie gebruik word of nie geduld word nie.
Harige selleukemie variant
Die baie seldsame haarsell leukemie-variant (HZL-V) reageer nie goed op chemoterapie met purienanaloë nie. Ook interferon-alfa is nie baie effektief nie. Chemoimmunoterapie (chemoterapie met purienanalogene plus rituximab) is byvoorbeeld meer geskik. As dit op kort termyn terugval, kan die pasiënt dit doen Milt verwyder word (splenektomie). Dit kan die bloedvlakke van kankerpasiënte verbeter. Die operasie kan ook nuttig wees as ‘n pasiënt om mediese redes nie toegelaat word om chemoterapie met purienanaloë te ontvang nie.
Harige selleukemie: Prognose
Die voorspelling vir klassieke harige selleukemie is oor die algemeen goed. Die meeste pasiënte reageer goed op die behandeling van chroniese siektes. Baie lyers kan byvoorbeeld voortgaan om hul beroep te beoefen. Daarbenewens kan ‘n mens ‘n normale lewensverwagting verwag as die terapie goed werk.
Die prognose vir die hare selleukemie variant (HZL-V) is minder gunstig. Dit loop meer aggressief as die chronies-kruipende klassieke Haarcelleukemie, Die gewone behandeling werk nie so goed met die HZL-V nie. Dit kan die oorlewingstyd van diegene wat geraak word, verkort.