Schönlein-Henoch purpura (Purpura anaphylactoides, Vasculitis allergica) is ‘n immunologiese ontsteking van die klein bloedvate. Tipiese simptome is punktaatbloeding van die vel (petechiae), krampagtige buikpyn en gewrigspyn. Purplura Schönlein-Henoch kom voor by babas en skoolkinders en word gewoonlik veroorsaak deur ‘n vorige infeksie of medikasie. Hier kan u alle belangrike inligting oor Purpura Schönlein-Enoch lees.
Purpura Schönlein-Enoch: beskrywing
Onder Schönlein-Henoch word purpura (anafilaktoïedale purpura, Vasculitites allergica) verstaan as ‘n ontsteking van die klein bloedvate en kapillêres wat veroorsaak word deur hul eie immuunstelsel. In tegniese taal word na sulke ontsteking vasculitis verwys. Schönlein-Henoch purpura is die algemeenste vorm van vaskulitis by babas en skoolkinders, en dit affekteer kinders onder 10 in 90 persent van die gevalle. Selde word babas en adolessente aangetas.
Die Schönlein-Henoch purpura beïnvloed veral die klein vate van die vel, gewrigte, spysverteringskanaal en niere. Die siekte kom dikwels voor na ‘n vorige infeksie in die boonste lugweë of ander snellers soos medikasie. Die bloedvate word mettertyd deurlaatbaar as gevolg van die ontsteking, wat stiptelike bloeding (petechiae) in die vel veroorsaak. Daarbenewens kom swelling meestal op die agterkant van die voete en die agterkant van die hand, sowel as aan die gewrigte voor. Kinders met Purplura Schönlein-Enoch wil skielik nie meer stap nie. Die kinders ly ook gereeld aan buikpyn, braking en diarree. In sommige gevalle veroorsaak die pers Schönlein-Henoch ontsteking van die niere (glomerulonephritis).
Die siekte begin akuut en loop in groepe. In die reël genees dit sonder ernstige gevolge.
Die Schönlein-Henoch Purpura is vernoem na die Duitse dokters Johann Lukas Schönlein en Eduard Heinrich Enoch.
Purplura Schönlein-Henoch: Simptome
Purpura Schönlein-Henoch fokus op geringe velbloeding. Dit kan egter ook die interne organe beïnvloed, gewoonlik gepaard met ‘n effense koors. Die begin is gewoonlik skielik. Die kinders kla oor simptome soos hoofpyn, verlies van eetlus en krampende buikpyn. Die klagtes kom in groepe voor.
Die leidende simptome van ‘n pers Schönlein-Henog beïnvloed verskillende liggaamsgebiede:
Purpura Schönlein-Enoch: Vel
Die vel is altyd betrokke by die pers Schönlein-Henoch en vertoon punktuasie, soms selfs area, wat saamsmelt in die vel se bloeding. Die vel bloeding is tasbaar, maar nie wegdrückbar. Dit kom meestal voor op die uithoeke van die onderbeen en op die boude. Selde word hulle ook op die onderbuik, aan die uithoeke van die boonste ledemate en by seuns in die testesarea aangetref. Die vel letsels kan verskil. Die Schönlein-Henoch purpura begin gereeld as ‘n enkele velbloeding met ‘n deursnee van een tot drie millimeter, wat dan saamvloei en verskyn as ‘n vlak bloeding. Die meeste van die velbloeding kom simmetries voor en jeuk nie.
By kinders jonger as twee jaar kan ‘n ander variant van die Schönlein-Henoch purpura verskyn. Dit word “akute infantiele hemorragiese edeem” of 2Seidlmayer corkarpurpura genoem. Die tipiese velbloeding kan gevind word in die omgewing van die arms en bene, sowel as in die gesigshare.
Purpura Schönlein-Henoch: Gewrigte
Ongeveer 65 persent van kinders met Schönlein-Henoch purpura toon ‘n skielike begin van pynlike swelling en beperkte mobiliteit, veral in enkel- en kniegewrigte (purpura rheumatica). Beide kante van die liggaam word meestal aangetas. Ouers kom dan agter dat hul kind “skielik kan ophou loop”.
Purplura Schönlein-Henoch: Spysverteringskanaal
Koliekagtige buikpyn, maar ook bloedige ontlasting (abdominale purpura) en diarree kan veroorsaak word deur die ontsteking van die dundermvate. Die spysverteringskanaal word aangetas by die helfte van kinders met Schönlein-Henoch purpura. Braking en bloedige ontlasting kan dui op die besmetting van die dermlusse.
Purpura Schönlein-Henoch: nier
Na een tot twee weke kan daar sigbare of onsigbare bloed in die urine wees (makro- of mikroskopiese hematurie). Dit tref ten minste 30 persent van die kinders met Purplura Schönlein-Enoch. Uitskeiding van proteïene via die urine (proteïnurie), verhoogde bloeddruk en ‘n nierfunksie is ook moontlik. In sulke nierbetrokkenheid praat ‘n mens van ‘n Schönlein-Henoch nefritis.
Purpura Schönlein-Enoch: sentrale senuweestelsel
Die serebrale vaartuie word baie selde aangetas in Purpura Schönlein-Henoch. Hoofpyn, gedragsversteurings, aanvalle, verlamming en opsluiting kan voorkom.
Purpura Schönlein-Henoch: testikels
Selde kom dit by Purpura Schönlein-Henoch voor van orgitis (orgitis): die testikels is seer en is geswel. Dit is belangrik om ‘n testikulêre torsie (rotasie van die testikel en spermatiese koord om die lengte-as) uit te sluit, aangesien dit onbehandeld kan lei tot onvrugbaarheid.
Purplura Schönlein-Henoch: komplikasies
Komplikasies van Purpura Schönlein-Henoch is baie skaars en kom net af en toe voor. In ‘n sogenaamde fulminante vorm verskyn skielik simmetriese plat velbloeding. Die meeste van hierdie bloeding ontwikkel tot blase wat uiteindelik nekroties word (weefsel vernietiging). In hierdie variant van ‘n purperige Schönlein-Henog, kan die kind ‘n lewensgevaarlike skok hê.
Nog ‘n komplikasie wat by Purplica Schönlein-Henoch kan voorkom, is die besoedeling van die ingewande.
In die geval van Schönlein-Henoch nefritis, kan dit later lei tot ‘n hernude siekte van die niere. Die nierfunksie word vererger.
Vroue wat al ooit ‘n Purplica Schönlein-Henoch gehad het, is geneig om tydens swangerskap geneig te wees tot nierprobleme.
Purplura Schönlein-Henoch: oorsake en risikofaktore
Die presiese oorsaak van die Schönlein-Henoch-purpur is onbekend. Byna 80 persent van die gevalle word veroorsaak deur medisyne, virale en bakteriële snellers. Vermoedelik is daar ‘n immunologiese reaksie op infeksies in die boonste lugweë soos griep A-virus (griep A) of ß-hemolitiese streptokokke.
Die meeste medisyne kan ‘n Schönlein-Henoch-purpura aanlok, maar veral antibiotika, anti-inflammatoriese middels (anti-inflammatoriese middels soos kortisoon en nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels) en medisyne wat die uitskeiding van water bevorder (tiasiede). Ander snellers soos insekbyte, inentings, hiposensitisering of sekere siektes van die immuunstelsel, soos bindweefsel siektes (kollagenose), lewersiektes en kwaadaardige gewasse. Soms verskyn ‘n Purpura Schönlein-Henoch sonder enige ooglopende rede.
Purplura Schönlein-Henoch: ontsteking
Die teenliggaampies, wat sogenaamde immunoglobuliene A (IgA) is, stort op Purpura Schönlein-Henoch op die vaatwande af. Dit skep IgA-immuunkomplekse wat ‘n inflammatoriese reaksie veroorsaak (komplement aktivering) en kan lei tot die vernietiging van klein vate nie net in die vel nie, maar ook in die spysverteringskanaal en in die niere. Die vaatskade veroorsaak dat bloed in die omliggende bindweefsel lek en die tipiese bloeding veroorsaak. ‘N Ontstekingsreaksie van ‘n bloedvat word in die jargon vasculitis genoem. Daar word ook verwys na tipe III-allergieë (Arthus-reaksie).
Purpura Schönlein-Henoch: Besmetlik?
Aangesien die purpura Schönlein-Henoch ‘n outo-immuunontsteking van die vate is, is hierdie siekte nie besmet nie. Daar is geen voorsorgmaatreëls wat getref moet word nie.
Purplura Schönlein-Henoch: ondersoeke en diagnose
As u Purpura Schönlein-Henoch vermoed, is dit raadsaam om u kind aan ‘n pediater voor te stel. Hy kan bepaal of die uitslag eintlik Schönlein-Henoch purpura of ‘n ander siekte is.
kenmerkende simptome en ander ondersoekmetodes en laboratoriumwaardes.
Anamnese en liggaamlike ondersoek
Daar is geen spesifieke laboratoriumwaarde vir Schönlein-Henoch purpura wat ‘n duidelike diagnose moontlik maak nie. Die dokter kan die siekte egter op ander maniere bepaal. Vir hierdie doel bepaal hy eers die geskiedenis van die siekte (anamnese). Die moontlike vrae van die pediater kan wees:
- Sedert wanneer het u kind stiptelike bloeding?
- Het u kind gewrigspyn en / of koors?
- Het u kind onlangs verkoue gekry?
- Het u bewegingsbeperkings opgemerk tydens sport of sport?
- Kla u kind van buikpyn of naarheid?
- Het u bloed in die ontlasting of urine van u kind gesien?
- Het u kind diarree?
Dit word gevolg deur ‘n fisiese ondersoek. Die pediater let veral op die kenmerkende voorkoms van die vel in Purpura Schönlein-Enoch. ‘N Vel-biopsie is slegs nodig in geval van onduidelikhede. As die tipiese voorkoms van ‘n purperige Schönlein-Henog verskyn, is dit nie nodig nie. ‘N Histologiese (histologiese) bewys kan ‘n Schönlein-Henoch purpura bevestig.
bloedtoets
In ‘n bloedmonster van die kind word die inflammatoriese parameters bepaal, soos eritrosiete sedimentasietempo en die C-reaktiewe proteïen. Dit word gewoonlik net effens vermeerder by Purpura Schönlein-Enoch.
Daarbenewens moet die stollingsfaktore bepaal word of daar nie ‘n tekort aan stollingsfaktor XIII is nie, aangesien dit bloedingstendense kan veroorsaak.
Om ander vorme van vaskulitis uit te sluit, word die bloedimmunoglobuliene (Ig), antinukleêre teenliggaampies (ANA) en antineutrofiele sitoplasmiese teenliggaampies (ANCA) bestudeer. In Purpura is Schönlein-Henoch, ANA en ANCA negatief.
Ondersoeke van urine en niere
‘N Urinetoets kan ‘n aanduiding gee van nierbetrokkenheid. Verhoogde proteïenvlakke (proteïnurie) en rooibloedselle (hematuria) kan geassosieer word met glomerulonefritis.
As tekens van nierbetrokkenheid oor ‘n lang periode verskyn of as die aangetaste kind vinnig ‘n agteruitgang in die nierfunksie ervaar, sal die dokter ‘n nierbiopsie neem.
stoel ondersoek
As ‘n bloeding in die spysverteringskanaal vermoed word by ‘n kind met Purplura Schönlein-Henoch, kan ‘n toets vir verborge (okkultiese) bloed in die ontlasting (hemoccult-toets, guaiac-toets) ‘n aanduiding gee.
ultraklank
Die ultraklankondersoek vir buikpyn word gebruik om die bloeding van die dermwand te bepaal en as daar ‘n intussusepsie is. Daarbenewens word die aangetaste gewrig, die niere en by seuns die testikels deur ultraklank ondersoek.
Ondersoek van die brein
As daar vermoed word dat die sentrale senuweestelsel ook deur die vaskulêre inflammasie beïnvloed word, word ‘n MRI (magnetiese resonansbeelding, MRI) van die kop gewoonlik uitgevoer.
uitsluiting diagnose
Op grond van die kliniese ondersoek en die laboratoriumwaardes, sal die dokter probeer om ander siektes soos stollingsversteurings, sepsis, septiese artritis en ander vorme van vaskulêre inflammasie uit te sluit.
Purpura Schönlein-Henoch: Behandeling
Die meeste kinders met Purpura Schönlein-Enoch verbeter hul simptome op hul eie en terapie is nie nodig nie. ‘N Hospitaalverblyf is slegs raadsaam in geval van ingewikkelde verloop van buikpyn, koors, pynlike gewrigsklagtes, swak algemene toestand, kinders onder twee jaar en volwassenes (‘n moeilike loop is moontlik).
Die simptome kan simptomaties behandel word. Vir pyn voorskryf die dokter asetaminofen of nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels soos ibuprofen of naproxen. As die ingewande aangetas is, word kortisoonpreparate ook gebruik. Kortisoon is anti-inflammatories en vertraag die oorreaksie van die immuunstelsel. Kortisoon word gewoonlik vir ‘n week gegee om die dosering binne een tot twee weke stadig te verminder (‘taps’ van kortisoonterapie).
Behandeling van ‘n ernstige Purpura Schönlein-Henoch
Wanneer nierbetrokkenheid plaasvind, verskaf die sogenaamde kreatinienvlak in urine inligting oor die erns van Schönlein-Henoch nefritis. Kreatinien is ‘n afbreekproduk van kreatien, wat dien as ‘n energiereserve in die spiere.
As die kreatinienvlak langer as ses weke effens verhoog word (minder as twee gram kreatinien per gram urine: 2 g / g) gebruik word, word ‘n hoë dosis kortisoonpreparate aanbeveel, wat toegedien word oor ‘n periode van ongeveer twaalf weke, met die dosis die afgelope paar weke geleidelik verminder (“afneem”).
Nierbetrokkenheid kan verhoogde bloeddruk veroorsaak. In hierdie geval stel die dokter u kind medies op normale bloeddruk. Hy sal ook aanbeveel dat u nierfunksie van u kind tot twee jaar na die geboorte van Schönlein-Henoch nefritis gereeld nagegaan word.
Purplura Schönlein-Enoch: Siekteverloop en prognose
‘N Purine Schönlein-Henoch genees gewoonlik na enkele dae vanself. In ernstige gevalle kan vel- en sagteweefselnekrose (sterwende weefselonderdele) vorm, wat spontaan genees met littekens. Die genesingsproses kan dan tussen vier en ses weke duur. In baie seldsame gevalle kom dit Purpura Schönlein-Enoch tot terminale nierversaking.