Conn se sindroom

Conn-sindroom: beskrywing

Conn-sindroom (primêre hiperaldosteronisme) is ‘n bynierversteuring waarin die bloeddruk permanent te hoog is (hipertensie). Die hormoon speel ‘n belangrike rol aldosteroon – een van die hormone wat die konsentrasie van soute soos natrium en kalium in die bloed reguleer. In Conn-sindroom produseer die byniere korteks te veel aldosteroon. As gevolg hiervan skei urine minder natrium uit, maar meer kalium. Daarmee saam bly daar meer water in die bloedstroom – hoë bloeddruk ontwikkel, wat moeilik is om te behandel.

‘n primêre hiperaldosteronisme – Dus is die produksie van die liggaam te veel aldosteroon – is die eerste keer in 1955 beskryf deur die Amerikaanse dokter Jerome Conn. Professionele persone het Conn-sindroom lank beskou as ‘n baie seldsame siekte; nou word daar egter geglo dat dit die oorsaak van tot 13 persent van gevalle van hoë bloeddruk kan wees. In baie gevalle word Conn-sindroom egter nie erken nieomdat hulle nie ‘n merkbaar lae kaliumvlak het nie.

Conn-sindroom is die grootste oorsaak van sekondêre hipertensie – hoë bloeddruk wat verband hou met ‘n spesifieke onderliggende toestand. Die algemeenste is egter primêre hipertensie as gevolg van ongunstige lewenstyl en oorerflike faktore.

Conn-sindroom: simptome

Die kenmerk van Conn-sindroom is meetbare hipertensie. Primêre hiperaldosteronisme veroorsaak nie noodwendig merkbare simptome nie. Slegs sommige van diegene wat geraak word, kla oor spesifieke simptome van hoë bloeddruk:

• hoofpyn
• rooi en warm gesig
• oor geraas
• neusbloeding
• versteurde visie
• moeilike asemhaling
• verminderde doeltreffendheid

As gevolg van die permanente hipertensie in Conn-sindroom, kan verskillende organe egter beskadig word, veral die hart, niere en oë. Baie lyers ontwikkel mettertyd nierprobleme of kardiovaskulêre siektes. Hul risiko vir arteriosklerose (aterosklerose of arteriosklerose), hartaanvalle en beroertes is selfs hoër as dié van mense met primêre hipertensie, dit wil sê ‘normale’ hipertensie sonder byniere.

Ongeveer een uit elke tien pasiënte met Conn-sindroom het ook een kalium tekort (Hipokalemie). Kalium is ‘n mineraal wat baie belangrike funksies in die liggaam verrig, insluitend spier-, spysvertering- en hartritme-regulering. Te lae kaliumvlakke in die bloed kan lei tot spierswakheid, krampe, hartaritmieë, hardlywigheid, verhoogde dors (polydipsie) en gereelde urinering (poliurie) in Conn se sindroom.

Conn-sindroom: oorsake en risikofaktore

Die oorsaak van Conn-sindroom is een Versteuring van die byniere korteks, Dit is die buitenste deel van die byniere, twee klein organe wat aan die boonste ente van die twee niere sit. Die bynierbark is een van die belangrikste produksieterreine vir verskillende hormone, die seinstowwe van die liggaam. Dit produseer onder andere die anti-inflammatoriese en metabolies-aktiewe kortisol, maar ook verskillende geslagshormone – en aldosteroon.

Aldosteroon is verantwoordelik vir die regulering van die bloeddruk en balans van die liggaam in samewerking met ander hormone – renien en angiotensien. Daarom praat dokters ook kortliks van die renien-angiotensien-aldosteroonstelsel, RAAS.

Hoe die RAAS werk

In eenvoudige terme werk die RAAS soos volg: As die niere om een ​​of ander rede nie goed genoeg geperfusieerd is nie (byvoorbeeld as die natriumvlak te laag of te laag is), lewer sekere selle in die niere renien op, ‘n ensiem met hormonale werking. Hierdie ensiem breek angiotensinogeen af ​​wat in die lewer geproduseer word – die hormoon angiotensien I word vervaardig. Angiotensin I word omgeskakel na angiotensien II deur ‘n ander ensiem, die angiotensien-omskakelende ensiem (ACE). Dit veroorsaak dat die bloedvate saamtrek. Dit verhoog die bloeddruk. Terselfdertyd stimuleer angiotensien II die bynierskors om aldosteroon te vorm. Aldosteroon sorg dat meer water en natrium in die liggaam agterbly. Dit verhoog die bloeddruk bykomend, aangesien die bloedvolume in die vate toeneem. Die niere word weer beter van bloed voorsien en gooi weer minder renien in.

Versteurings van die byniere korteks

In Conn-sindroom raak RAAS ongebalanseerd, aangesien die byniere te veel aldosteroon produseer. Dit kan verskillende redes hê:

• ‘n goedaardige adrenale korteks tumor (adenoom) wat aldosteroon produseer
• ‘n bilaterale effense vergroting van die byniere (bilaterale adrenale hiperplasie)
• ‘n eensydige vergroting van ‘n bynier (eensydige hiperplasie)
• ‘n kwaadaardige gewas (karsinoom) van die byniere korteks wat aldosteroon produseer

Unilaterale hiperplasie en bynierkarsinoom is egter baie seldsame oorsake van Conn se sindroom.

Gesinshiperaldosteronisme

Baie selde is daar ‘n oorerflike oorsaak agter die Conn-sindroom, dus is die chronies verhoogde produksie van aldosteroon – dan praat ‘n mens daarvan familiale hiperaldosteronisme tipe I of tipe II. In tipe I is daar ‘n defek in die genetiese materiaal, waardeur die pituïtêre klier te veel van ‘n ander boodskapperstof produseer – die adrenokortikotropiese hormoon (ACTH). ACTH stimuleer die bynierskors om aldosteroon te produseer. By familiële hiperaldosteronisme tipe II is die genetiese oorsaak nog nie uitgeklaar nie.

Conn-sindroom: ondersoeke en diagnose

Conn-sindroom begin gewoonlik met die diagnose van hoë bloeddruk. Dit is nie ongewoon dat diegene wat geraak word maande of jare behandel word voordat Conn-sindroom gediagnoseer word nie. Soms staan ​​hulle uit omdat dit moeilik is om aan te pas by hipertensie met verskillende medikasie. Dikwels word primêre hiperaldosteronisme gediagnoseer as dit gepaard gaan met tipiese simptome of per toeval bloedtoets ‘n Lae kaliumvlak word opgemerk. Ander bloedvlakke verander ook in Conn-sindroom: die natriumvlak styg, die magnesiumvlak daal en die pH van die bloed skuif effens na die alkaliese reeks (alkalose).

Die primêre hiperaldosteronisme kan beslis gediagnoseer word deur die doelgerigte ondersoek van die pasiënt hormoonvlakke in die bloedplasma. Die dokter kan Conn-sindroom opspoor as die aldosteroonkonsentrasie hier verhoog word en die renieninhoud verlaag word. Die twee waardes word vergelyk met die sogenaamde aldosteroon / renien kwosiënt. ‘N Waarde bo 50 dui op ‘n moontlike Conn-sindroom. Die medikasie kan egter wissel en beïnvloed word deur medikasie – insluitend hoë bloeddruk soos diuretika, beta-blokkeerders en ACE-remmers – wat dikwels verskeie hormoontoetse benodig om te diagnoseer.

Om Conn diagnose te diagnoseer, kan ‘n mens Sout load test sin maak. In hierdie geval moet die betrokke persoon ongeveer vier uur stilbly en gedurende hierdie tyd ‘n infusie met ‘n soutoplossing kry. In pasiënte met ‘n gesonde bynier veroorsaak dit dat die liggaam die produksie van aldosteroon vertraag en die hormoonvlakke met die helfte verlaag, terwyl conn-sindroom ‘n geringe invloed op die produksie van aldosteroon het. Soms word die effek van ander geneesmiddels op aldosteroonvlakke ook getoets, byvoorbeeld met een Fludrokortisoon onderdrukking toets en een Captopril toets.

Verdere ondersoeke is daarop gerig om die presiese oorsake van Conn-sindroom uit te vind, byvoorbeeld ‘n adenoom of vergroting van die bynierskors. Geskik vir hierdie doel Prosedures vir beeldvorming soos rekenaartomografie (CT) of magnetiese resonansbeelding (MRI). Op die snitbeelde kan die dokter enige gewasse en ander abnormaliteite van die bynierskors wat die Conn-sindroom veroorsaak, opspoor.

Kan ook nuttig wees om die sneller vir Conn-sindroom te vind ortostatiese toets wees. Dit meet hoe die renien- en aldosteroonvlakke verander wanneer die pasiënt in die bed rus of ‘n paar uur aanhoudend in ‘n regop posisie hou (loop en staan). In adrenale vergroting kan die liggaam die hormoonproduksie effens beter reguleer as met ‘n aldosteroonproduserende adenoom.

Conn-sindroom: behandeling

Bein Conn-sindroom, is die terapie in elk geval op die oorsaak gerig:

In ‘n bilaterale adrenale hiperplasie, dit wil sê ‘n bilateraal vergrote bynierkorteks, is dit anders dwelms nuttig. Dit sluit hoofsaaklik die aldosteroon antagonis spironolacton in. Dit blokkeer die “docking” (reseptore) vir aldosteroon en voorkom dus dat meer kalium uitgeskei en natrium behou word. Dus word die volume vloeistof in die vate verminder, die kaliumvlak bly konstant en die bloeddruk daal. Om ander anti-hipertensiewe middels aan te vul, kan dit gebruik word om die hipertensie onder beheer te kry.

As die Conn-sindroom terugkeer na ‘n aldosteroonproduserende adenoom, verwyder die dokters die gewas in een operasie – gewoonlik dieselfde, tesame met die byniere wat deur die geaffekteerde geaardheid voorkom. Die gesonde byniere neem dan hul pligte oor. Terwyl die kaliumbalans normaalweg onmiddellik normaliseer, daal die bloeddruk op lang termyn in die maande wat volg op die operasie. Selfs as ‘n kwaadaardige adrenale korteks gewas agter Conn-sindroom is, benodig dit gewoonlik ‘n operasie.

In seldsame gevalle is familiehiperaldosteronisme tipe I die sneller vir Conn-sindroom. In hierdie geval veroorsaak die hormoon ACTH dat die byniere korteks meer aldosteroon produseer. Kortisoonagtige medisyne (glukokortikoïede) kan die ACTH-effek in tipe I onderdruk; met tipe II is hulle ondoeltreffend.

Conn-sindroom: siekteverloop en prognose

Die prognose vir Conn-sindroom hang af van die onderliggende oorsaak, hoe goed dit behandel kan word, en of dit op die langtermyn slaag om die bloeddruk tot ‘n gesonde vlak te verlaag. Die probleem is dat die Conn-sindroom dikwels nie erken word as die kaliumvlak nog binne die normale bereik is nie – dit is dikwels die geval in ‘n bilaterale bynier-hiperplasie van die geval. Behoorlike diagnose en behandeling verbeter die prognose aansienlik.

Die grootste probleem met Conn-sindroom is nie die siekte van die bynierskors self nie, maar die gevolge daarvan: die risiko van kardiovaskulêre siektes, oog- en nierskade neem toe. Daarom moet dit so wees Conn se sindroom in elk geval behandel word.