pulmonale fibrose

Pulmonale fibrose: beskrywing

Pulmonale fibrose kan ontstaan ​​as gevolg van verskillende longsiektes. Dit het soms heeltemal verskillende oorsake, maar lei uiteindelik tot soortgelyke strukturele veranderinge in die longe. Die long bestaan ​​aan die een kant uit lugdraende dele, en aan die ander kant ‘n drakader vir bindweefsel. Luggebiede bevat byvoorbeeld die brongi, wat verder vertak na die kleiner brongioles en uiteindelik in die kleinste funksionele eenheid van die long – die alveoli. Die alveoli word omring deur ‘n fyn vaskulêre netwerk. Oor dun membrane, wat die alveoli van binne af lyn, vind die sogenaamde gaswisseling plaas. Die suurstof uit die lug kom in die bloed, koolstofdioksied word uit die bloed in die asem vrygestel.

Tussen die luggeleidende gebiede is bindweefsel, wat die longe ondersteun en elastisiteit gee. Die pulmonale bindweefsel staan ​​ook bekend as interstitium. Siektes wat in hierdie omgewing plaasvind, noem dokters dit as interstisiële longsiektes. Veral chroniese inflammasie kan lei tot ‘n sterk toename in die bindweefsel in die long. As gevolg hiervan word die muur van die alveoli verdik en die afstand tussen die lug en die omliggende bloedvate word groter. As gevolg hiervan is die bloed nie meer suurstofagtig nie. Die oorsake van interstisiële longsiekte is baie uiteenlopend en in ongeveer die helfte van die gevalle is die presiese oorsaak van longfibrose onbekend.

Pulmonale fibrose: simptome

Die simptome van longfibrose is dikwels aanvanklik minder spesifiek. Met verloop van tyd neem die simptome toe in erns en word dit meer prominent. Lyers merk gereeld dat hul fisieke kapasiteit afneem. Daaglikse aktiwiteite wat vroeër moeiteloos gedoen is, maak dit vinniger asem. In die loop van die siekte is die asemhaling uiteindelik sonder enige inspanning. Aangesien al hoe meer bindweefsel in die longe vorm as deel van die siekte, verdik die membraan tussen alveoli en bloedvate. Die suurstof uit die lug moet dus ‘n dikker laag oorkom om in die bloed te beland. As gevolg hiervan daal die suurstofinhoud in die bloed. Die liggaam probeer om hierdie toestand te balanseer deur die aantal asemhalings per minuut te verhoog. Dit dui ook op ‘n langer bestaande droë irriterende hoes, ‘n longsiekte.

In die gevorderde stadium van longfibrose word die vel by sommige pasiënte blouerig (sianose) as gevolg van die gebrek aan suurstof. ‘N Langdurige suurstoftekort kan ook lei tot veranderinge op die vingers. Die botdikte by die vinger-eindelemente neem toe, die vingerpunte lyk dus rond en van buite af. Dokters verwys ook na haar as ‘n trommelstokvinger weens haar voorkoms. Dikwels bult die vingernaels op dieselfde tyd (glaskloknaels). Hierdie simptome is egter nie eksklusief vir longfibrose nie; dit kan ook ‘n uitdrukking wees van ander long- of hartsiektes.

Pulmonale fibrose: oorsake en risikofaktore

Oor die algemeen klassifiseer dokters pulmonale fibrose in twee kategorieë: interstisiële longsiektes van bekende oorsaak en sogenaamde idiopatiese pulmonale fibrose, waarvan die oorsaak nie bekend is nie. Albei vorme hou hul skale in verhouding tot hul frekwensie.

Die volgende oorsake van longfibrose is bekend:

• infeksies: bv deur virusse of parasiete
• Inaseming van skadelike stowwe: As skadelike, anorganiese stowwe soos berookte silika of asbes ingeasem word, kan ‘n sogenaamde swart long ontstaan. Dikwels is hierdie vorm beroepsiektes, bv. met mynwerkers. Sekere gasse of dampe, sowel as sigaretrook, kan blywende skade aan die longweefsel veroorsaak.
• medikasie: Dit sluit in sekere medisyne vir kankerterapie soos bleomisien of busulfan, sowel as die middel amiodaron teen hartaritmieë.
• onkruiddoders: bv die onkruiddoder parakwat
• Ioniserende bestraling: Bestralingsterapie vir die behandeling van kanker, as dit in die torakale streek uitgevoer word, kan die longweefsel beskadig.
• Hartsiekte: In ‘n sogenaamde linkerhartversaking (linker-ventrikulêre versaking), versamel die bloed op die lange duur in die longe, waardeur dit longskade veroorsaak.
• Volwasse respiratoriese noodsindroom: Die toestand kan veroorsaak word deur ‘n verskeidenheid skadelike faktore en is die gevolg van ‘n lang verminderde perfusie van die longweefsel.
• Chroniese nierversaking: Deur ‘n versteurde eliminasie van water kan vloeistowwe in die longe ophoop en sodoende skade berokken.
• Sekere siektes: Dit sluit in siektes van die bindweefsel, soos sarkoidose of kollagenose, sowel as rumatoïede artritis, verskillende vaskulêre en bergingsiektes.

Van die interstisiële longsiektes van onbekende oorsaak, is interstisiële longfibrose die algemeenste vorm. Daarbenewens is ander variante bekend, dit verskil ten opsigte van hul verloop en die erns daarvan in sommige gevalle beduidend van mekaar.

Pulmonale fibrose: ondersoeke en diagnose

Die meeste klagtes soos kortasem en geïrriteerde hoes lei tot ‘n besoek aan die dokter. Sulke simptome kom egter nie net voor by longfibrose nie, maar kan ook deur baie ander siektes veroorsaak word. Om dit van mekaar af te baken, moet die dokter met die pasiënt eerstens ‘n gedetailleerde gesprek (anamnese) voer. Hy vra byvoorbeeld hoe lank die simptome reeds bestaan ​​en of daar bekende comorbiditeite is. Ook inligting oor die professionele omgewing – soos of die persoon gereeld blootgestel word aan skadelike gasse of stof – gee die dokter belangrike inligting vir die diagnose van longfibrose. Tydens die fisiese ondersoek luister die dokter met ‘n stetoskoop na die bors van die pasiënt. ‘N Knarsende of gekraakte geluid – asof kurke teen mekaar vryf – is tipiese tekens van longfibrose.

Met ‘n longfunksie-toets word aangetoon hoe ernstig die asemhalingsfunksie benadeel word. Die dokter meet byvoorbeeld die longvolume en kyk hoeveel lug die pasiënt kan inasem of uitasem. Die longfunksie is relatief eenvoudig: die pasiënt moet gewoonlik deur die mondstuk inasem en inasem. Boonop word die metings ook uitgevoer vir sekere opdragte (byvoorbeeld, skielike sterk uitaseming, solank asemhaal). ‘N Belangrike stelling verskaf ook die bepaling van die sogenaamde diffusiekapasiteit (DCO). Dit meet die vermoë van die longe om suurstof uit die lug in die bloed in te voer.

Om die diagnose verder te verklein, volg meestal ook beeldingondersoeke, soos ‘n rekenaar tomografie van die bors. As die vermoede van longfibrose meer prominent word, word die longe uiteindelik weerspieël (brongoskopie). In die konteks van hierdie ondersoek kan die geneesheer ook selle opdoen deur ‘n spoel van die bronchi (bronchiale spoeling) of ‘n weefselmonster (biopsie) te verwyder. Die monsters word dan histopatologies onder die mikroskoop ondersoek.

Aangesien die diagnose van die presiese vorm van longfibrose sowel as die moontlike onderliggende siekte baie ingewikkeld is, werk meestal dokters van verskillende dissiplines hand aan hand.

Pulmonale fibrose: behandeling

Die doel van die behandeling van longfibrose is om die verloop van die siekte te stop of ten minste verdere fibrose (fibrose) soveel moontlik te vertraag. As ‘n onderliggende siekte (byvoorbeeld rumatoïede artritis) ontstaan, moet dit dienooreenkomstig behandel word. Ander oorsake, soos skadelike stowwe in die lug of rook, moet sover moontlik vermy word. Dit kan ook ‘n loopbaanverandering verg.

Dikwels dra ‘n oormatige reaksie van die immuunstelsel en inflammatoriese prosesse in die longweefsel by tot die siekte. Daarom gebruik dokters dikwels medisyne vir die behandeling van longfibrose, wat ‘n anti-inflammatoriese effek het en die immuunstelsel verminder (immuunonderdrukkers). Een van die bekendste verteenwoordigers van hierdie groep is byvoorbeeld kortisoon. Die pasiënt kan die middel direk inasem of dit in die vorm van tablette of spuite ontvang. ‘N Nuwer middel met die aktiewe bestanddeel pirfendione inhibeer die fibrose en teenwerk ook inflammasie. As die suurstofvlak in die bloed onder ‘n sekere vlak daal, kry diegene wat geraak word bykomende suurstof via ‘n sonde – verkieslik oor baie ure per dag. As die behandeling nie plaasvind nie en longfibrose reeds baie gevorderd is, is die laaste behandelingsopsie ‘n longoorplanting.

Pulmonale fibrose: voorkoming

Longfibrose kan deur baie verskillende oorsake veroorsaak word, dus daar is geen spesifieke manier om dit te voorkom nie. Om die risiko van longsiektes soos longfibrose te verminder, is dit egter raadsaam om nie rook en ander besoedelende stowwe in die asemhaling te vermy nie. Dit sluit byvoorbeeld toepaslike beroepsveiligheid (soos asemhalingsfilters) in vir mense wat gereeld blootgestel word aan besoedelende of stofbelaste lug. By idiopatiese longfibrose is daar egter geen voorkoming moontlik nie.

Pulmonale fibrose: siekteverloop en prognose

Die verloop van die siekte en die prognose van longfibrose is afhanklik van baie verskillende faktore en kan nie algemeen voorspel word nie. Die verbinding van bindweefsel van die longweefsel kan nie ongedaan gemaak word nie. Die mate waarin die verloop van die siekte deur behandeling verlangsaam kan word, wissel volgens die individuele vorme van longfibrose. In die besonder kan idiopatiese longfibrose aggressief wees en kan dit skaars deur medikasie beïnvloed word. Die lewensverwagting word dan in baie gevalle aansienlik verkort; ‘n longoorplanting hier kan die lewe verleng.

Vorms van Pulmonale fibrose, wat deur eksterne skadelike stowwe veroorsaak word – soos stof of rook – verbeter in baie gevalle goed as die sneller vermy word. Hierdie vorme reageer gewoonlik ook op anti-inflammatoriese middels.