Tourette se sindroom

Tourette-sindroom: beskrywing

Trek arms, grynslag en snork of selfs ‘n veelvuldige gebrul van vloekwoorde en onheilspellende dinge soos ‘vet sog!’ Of ‘Heil Hitler!’ – Mense met Tourette-sindroom kan ‘n mate van verwarring in hul omgewing veroorsaak. Afhangend van hoe gereeld en gewelddadig hierdie tics is, beperk dit die lewensgehalte van diegene wat geraak word, ernstig.

Tourette-sindroom by kinders

Tourette-sindroom is nie ‘n geestesversteuring nie, maar ‘n neuropsigiatriese versteuring. Die filterfunksies van die motorbestuur misluk. Tourette begin gewoonlik in die kinderjare, selde in die tienerjare. Veral jonger kinders gaan gereeld deur ‘n periode van tics wat na ‘n paar maande op hul eie verdwyn. Elke tiende kind verhoog die simptome – ‘n Tourette-sindroom ontwikkel. Per definisie is dit Tourette, as verskillende motiewe (bewegings) saam met ten minste een vokale tic (vokalisering) voorkom en dit minstens een jaar duur.

In die meeste mense verbeter die simptome na puberteit of verdwyn dit heeltemal. Ander begelei die tics gedurende hul hele lewe. Seuns word vier keer so gereeld as meisies aangetas. Die redes is onbekend.

Die siekte is die eerste keer in 1885 deur die Franse geneeshere Gille de la Tourette beskryf, en is die naamwoord van die “Gilles de la Tourette-sindroom”.

Kenners skat dat ongeveer een persent van die mense ‘n Tourette-sindroom ontwikkel – in Duitsland is dit ongeveer 800,000 mense. Slegs ‘n klein gedeelte word egter so ernstig aangetas dat die siekte behandeling nodig het.

Klassifikasie in grade van erns

Die Tourette’s Syndrome Severity Scale (TSSS) help om die erns van die siekte te bepaal.

• Geringe waardedaling: Die tics beïnvloed nie die gedrag op skool of by die werk nie. Buitestaanders merk skaars die steuring op. Die aangetaste persoon beskou hulle as onproblematies.
• Matige waardedaling: Die tics is ook opvallend vir buitestaanders, so dit kom altyd tot irritasie terug. Boonop bemoeilik hulle die uitvoering van sekere take in die skool of werk.
• Ernstige waardedaling: Die tics is so opvallend dat dit sosiale kontakte grootliks ontwrig en die prestasie verminder. Vir diegene wat geraak word, is dit ‘n swaar las.

Tourette-sindroom: simptome

‘N Tourette-sindroom manifesteer in sogenaamde tics. Dit kan onwillekeurige bewegings of vokalisering wees. Die term Tic kom van die Franse en beteken iets soos “trek”. ‘N Mens onderskei tussen motoriese en vokale tieke sowel as eenvoudige en ingewikkelde tics.

Motoriese tics

maklik motoriese tics byvoorbeeld knipoog, skouerophaal, jou kop draai of gesigte maak.

Komplekse motiewe raak voorwerpe of mense, liggaamsdraaie of ledemate. Opsige gebare kan ook voorkom (copropraxia). Soms kom dit by selfbeskadigde dade – diegene wat geraak word, slaan hul koppe teen die muur, knyp of steek hulself met ‘n pen vas.

Vokale tics

Eenvoudige vokale tics Byvoorbeeld, klanke soos om jou keel skoon te maak, te skree, te gons, te snuif of jou tong te knip.

Komplekse vokale tics is woorde of sinne wat uitgegooi word en geen logiese verband met die situasie het nie. Dikwels is dit obsceniteite of vloekwoorde (coprolalia).

Die verskeidenheid van tics is groot en individueel baie anders. Dit verander mettertyd en nuwe simptome kan bygevoeg word. Sommige lyers word selfs deur ander Tourette-pasiënte ‘geïnspireer’ – na ‘n ontmoeting neem hulle hul tik oor.

Die tics verdwyn nie tydens slaap nie en kom in alle slaapfases voor. Hulle word dan verswak. In die algemeen het die pasiënt die volgende oggend die voorkoms van tics vergeet.

Omskepbare siekte

‘N Tourette-sindroom begin meestal in die kinderjare met eenvoudige motoriese tegnieke wat geleidelik kan toeneem. Later kan vokalisasies bygevoeg word. Die tics verskyn gereeld in reekse. Sommige lyers het net soms tics – ander word gedurig gedwing om “ingewande” te kry.

Die tics kan ‘n geruime tyd onderdruk word, maar kom later hoe meer gewelddadig tot die uitbraak. Sommige lyers slaag daarin om hulself te bemeester terwyl hulle werk of op skool is. Tuis sal jou tics vrye teuels gee. Ander het feitlik geen beheer oor die simptome nie.

Die tics kom verskeie kere per dag voor, gewoonlik soos ‘n aanval. Dit gebeur amper elke dag, of hulle verdwyn ‘n rukkie en verskyn dan weer in fases.

Emosionele opgewondenheid soos plesier, woede of angs vererger die simptome. Dieselfde geld stres. As die pasiënte sterk op een ding gefokus is, neem die tika af.

Teken van Tics

Soms word die tics veroorsaak deur sensoriese motoriese tekens, soos tinteling of gevoelens van spanning. Hierdie onaangename gewaarwordings verdwyn wanneer die tic uitgevoer word. In die reël kom diegene wat hierdeur geraak word egter net voor wanneer dit verskyn.

Ander afwykings

Die oorgrote meerderheid pasiënte met Tourette-sindroom ontwikkel meer afwykings. Dit sluit in:

• Aandagstekort-hiperaktiwiteitsversteuring (ADHD)
• obsessiewe-kompulsiewe versteuring
• slaapversteurings
• depressie
• angsversteurings
• Sosiale fobies

Tourette-sindroom: oorsake en risikofaktore

Die oorsake van Tourettesindroms word tot dusver slegs gedeeltelik ondersoek. Daar word geglo dat Tourette se gevalle meestal geneties voorspel is. Die risiko van Tourette is dus tien tot honderd keer hoër vir kinders wie se ouers die sindroom het as vir kinders sonder Tourette-sindroom. Vir die ontwikkeling daarvan moet addisionele snellers in die omgewing bygevoeg word. Dit sluit byvoorbeeld negatiewe faktore tydens swangerskap en bevalling in, soos rook en psigososiale stres tydens swangerskap, premature en gebrek aan suurstof tydens geboorte. Boonop word bakteriële infeksies met groep A-streptokokke ook as moontlike snellers van Tourette-sindroom beskou.

Gestoorde boodskappermetabolisme

Die opkoms van Tourette-sindroom word toegeskryf aan ‘n ontwrigting in die boodskapper-metabolisme van die brein. Die neurotransmitter dopamien is veral in die fokus van navorsing: dopamien is belangrik in die brein vir die versending van inligting. Studies het onder meer getoon dat die aantal dopamienreseptore in die brein van pasiënte met Tourette-sindroom verhoog word. Maar ook ‘n versteurde serotonien, norepinefrien, glutamien en opioïede huishoudings, sowel as die interaksies tussen hierdie stowwe, blyk ‘n rol te speel.

Die afwykings manifesteer veral in die sogenaamde basale ganglia. Hierdie breinareas is geleë in die dieper strukture van beide helftes van die brein en verrig ‘n soort filterfunksie. Dit reguleer watter impulse ‘n persoon in aksies vertaal en watter nie.

Tourette-sindroom: ondersoeke en diagnose

Tourette-sindroom word dikwels gediagnoseer jare na die aanvang van die eerste simptome. Aangesien die siekte mense wanbegryp en irriteer, is dit problematies. Die kinders kan as stout en hardnekkig beskou word, die ouers is bekommerd omdat dit lyk asof hul opvoeding nie goed werk nie. In sulke gevalle is die diagnose ‘n verligting vir alle betrokkenes.

Sommige mense met Tourette kan ure lank hul tics beheer, sodat die dokter dit nie self kan sien nie. Die diagnose van Tourette-sindroom berus dus dikwels op die waarneming en beskrywing van die tics. Jonger kinders sien hulle dikwels nie self nie, en dan is dit die besorgde ouers wat die dokter van hul simptome vertel.

Belangrike vrae is:

• Hoe spreek die tics hulself uit?
• Waar, hoe gereeld en hoe sterk verskyn hulle?
• Het stres ‘n versterkende effek op Tourette-sindroom?
• Kan die simptome onderdruk word?
• Kondig u uself aan deur ‘n soort afwagting?
• Op watter ouderdom het die tics vir die eerste keer verskyn?
• Verander die simptome ten opsigte van tipe, sterkte en frekwensie?
• Was daar enige gevalle van Tourette-sindroom in die gesin?

Vir die diagnose Tourette-sindroom, moet die tics minstens ‘n jaar bestaan ​​en gemanifesteer word voor die ouderdom van 18 jaar. Daar moes verskillende tic-vorme gewees het, waaronder verskeie motoriese en ten minste een vokale tic.

Vir die Tourette-sindroom is daar geen laboratoriumtoetse of neurologiese en psigiatriese ondersoeke nie, met die hulp waarvan die diagnose gestop kan word. Daarom word eksamens hoofsaaklik gebruik om ander oorsake van tics of tic-agtige simptome uit te sluit. Dit kan wees:

• Newe-effekte van medisyne (byvoorbeeld neuroleptika)
• breingewasse
• epilepsie
• Inflammasie van die brein (enkefalitis)
• Chorea (verskillende disfunksie van die basale ganglia, wat hulself in onwillekeurige bewegings uitdruk)
• Ballismus (neurologiese afwyking waarin die pasiënte skielik gooi, bewegings gooi)
• Myoclonus (onwillekeurige, skielike kort spiertrekkings van verskillende oorsprong)
• streptokokkale infeksies

In die ondersoek kan ‘n elektroencefalografie (EEG) en ‘n bloedtoets help. Laasgenoemde word gebruik om moontlike streptokokkale infeksies op te spoor en is veral nuttig as die kind otitis of skarlakenkoors gehad het.

Tourette-sindroom: behandeling

‘N Tourette-sindroom is tans nie geneesbaar nie. Bestaande behandelings kan die simptome verbeter, maar het geen invloed op die verloop van die siekte nie. Nietemin is daar ‘n aantal aanbiedinge wat die lewe met ‘n Tourette-sindroom vergemaklik. Watter opsie uiteindelik gekies word, hang nie net af van die erns van die simptome nie, maar ook van die sterk psigososiale las op die pasiënt. Sommige mense met ‘n relatief uitgesproke tiek voel dus min hieraan, terwyl ander dit al makliker vind om makliker tics te skep.

Aan die begin van die terapie is daar altyd een psigoeducational berading, In hierdie konteks word pasiënte breedvoerig ingelig oor die siekte, wat baie van hulle reeds verlig.

Met matige klagtes help dit in baie gevalle gedragsterapieom ‘n greep op die tics te kry. In ernstige gevalle kan dwelms hulp. Daar is ‘n hele aantal aktiewe bestanddele beskikbaar – maar dit het dikwels ernstige newe-effekte. Dit wissel van moegheid, duiseligheid en gewigstoename tot ‘n versteurde seksuele funksie. Selfs met medikasie verdwyn die tics nie heeltemal nie. Relaïsties is ‘n vermindering van tot 50 persent.

Selfs as medikasie misluk, is die kans om een ​​van die middels te gebruik brein pasaangeër te tem.

Dit is belangrik om nie net die Tourette-sindroom te behandel nie, maar ook gepaardgaande siektes soos ADHD, obsessiewe-kompulsiewe versteuring en slaapstoornisse. Dikwels verbeter die tics ook.

Psigoeducational berading

Pasiënte en hul ouers word ingelig oor die agtergrond en prognose van Tourette-sindroom as deel van psigoeducasionele berading. Soms is dit so verlig dat hulle die tika beter kan verdra. As die gevoel van spanning afneem, neem die spanning wat die siekte uitbring ook toe. In hierdie geval word die ontwikkeling van die siekte slegs waargeneem om in die geval van verergering verdere maatreëls te kan tref.

Gedragsbehandeling

As deel van ‘n gedragsterapie, leer pasiënte om hul tika beter te beheer. Dit blyk veral effektief te wees Habit Reversal Training (HRT) bewys. Dit is gebaseer op die idee dat problematiese gedragsprobleme soms onbewustelik voorkom en uiteindelik outomaties deur konstante herhaling loop. In HRT lei pasiënte hul selfbewustheid op en leer hulle om die outomatiese gedragskettings deur alternatiewe aksies te breek.

Effektief blyk ook ‘n kombinasie van behandeling blootstelling en Respons voorkoming, wat hoofsaaklik gebruik word vir die behandeling van obsessiewe-kompulsiewe versteuring. Pasiënte wat die tic sien as ‘n sensasie, soos tinteling of gespanne, leer dat dit nie noodwendig deur ‘n tic gevolg hoef te word nie. Volgens eerste studies lei albei tegnieke tot ‘n vermindering van 30 tot 35 persent.

Daarbenewens kan die sielkundige gevolge van die siekte deur gedragsterapie opgeneem word. Dit sluit in beskadigde selfbeeld, onsekerheid in die hantering van ander, sosiale fobies, angsversteurings en depressie.

Leer a ontspanning tegniek kan die gedragsterapie aanvul. Met hul hulp kan stres verminder, wat andersins die simptome sou verhoog.

dwelms

Medikasie vir die behandeling van Tourette-sindroom het newe-effekte – sommige is ernstig. As die pasiënt aan sy tics ly, moet dit nog steeds gebruik word. Dit is nodig, byvoorbeeld as:

• Die pasiënt ly aan pyn as gevolg van tics (bv. Nek, rugpyn) of self beseer.
• Die pasiënt word sosiaal gemarginaliseer, gespot of geboelie weens sy tics. Dit is veral die geval met vokale tieke en sterk motorkuns.
• Die pasiënt het emosionele probleme soos angs, depressie, sosiale fobies of lae selfbeeld as gevolg van sy siekte.
• Die pasiënt het probleme as gevolg van die simptome om sekere aksies uit te voer, aan die slaap te raak of selfs versteur in sy kommunikasievaardighede.

Die meeste middels wat gebruik word om Tourette-sindroom te behandel, is gemik op dopamienmetabolisme in die brein. Die sogenaamde Dopamien reseptorantagoniste lê by die verskillende dopamienreseptore en blokkeer dit vir die breinbode. Dit sluit veral die verskillende verteenwoordigers van antipsigotiese middels (neuroleptika) in, en word beskou as die eerste keusemedisyne vir die behandeling van Tourette-sindroom. Vir terapie word die dosis stadig verhoog totdat ‘n positiewe effek ontvou.

Klassieke neuroleptika: Haloperidol is die enigste aktiewe stof wat uitdruklik in Duitsland goedgekeur word vir die behandeling van Tourette-sindroom. Hy help ongeveer 70 persent van die pasiënte. As gevolg van die newe-effekte, word dit nou in hierdie land gebruik, veral as ander medisyne misluk. Dit geld ook vir pimozide, wat tot dieselfde klas dwelms behoort. Die ongewenste gepaardgaande simptome sluit in moegheid, gewigstoename en ‘n versteurde seksuele funksie.

Atipiese neuroleptika: Hierdie middels kan ook Tourette se simptome verminder. Risperidon verminder byvoorbeeld tics met 41 tot 62 persent. Dit verminder ook aggressiewe gedrag wat sommige Tourette-pasiënte ontwikkel. Newe-effekte soos gewigstoename, prolaktienverhoging en seksuele disfunksie is ook hier problematies. ‘N Ander atipiese antipsigotiese middel wat in Tourette voorgeskryf word, is aripiprazole.

benzamides: Benzamiede soos tiapride en sulpiried belemmer die sogenaamde D2-reseptore in die brein, hoewel dit goed help, hou dit verband met newe-effekte soos moegheid, duiseligheid, verhoogde eetlus en gewig, hiperprolaktinemie en seksuele disfunksie. Tiapride word algemeen by kinders gebruik omdat dit nie hul geestelike ontwikkeling en prestasie beïnvloed nie. Sulpiride word hoofsaaklik vir volwassenes voorgeskryf.

tetrabenazine Maak die dopamienberging in die brein leeg. Aanvanklike studies dui daarop dat dit tics kan verminder. Maar newe-effekte soos moegheid en depressie kan meer gereeld voorkom, dus word die voorkeur gegee om ander medisyne te gebruik.

Noradrenergiese aktiewe stowwe: Klonidien, guanfacine en atomoxetine word hoofsaaklik gebruik by kinders met gepaardgaande ADHD. Alhoewel hulle nie so goed as neuroleptika werk nie, maar dit help teen beide afwykings. Newe-effekte sluit in ‘n droë mond, hoofpyn, prikkelbaarheid en slaapstoornisse.

Dopamienagoniste: Dopamien-agoniste soos talipexol is in enkele gevalle gebruik om Tourette te behandel. Die effektiwiteitsverslae is strydig met mekaar.

nikotien: Nikotien, wat toegedien word in die vorm van nikotiengomies of -lappies, kan moontlik die effek van neuroleptika by Tourette se pasiënte verhoog. Dit verhoog ook die konsentrasievermoë. In afgesonderde gevalle is daar getoon dat die stop van rook die simptome van Tourette se pasiënte verhoog.

Botulinumtoksien (Botox): Botox-inspuitings kan help met tics in die gesig en nek. Daar is ook berigte dat Botox vokale tieke verbeter.

dagga: Sommige pasiënte meld dat die gebruik van cannabis hul simptome verlig. Die effek is nie bewys nie. Onlangs is ‘n aansoek om behandeling met ‘n cannabis-uittreksel of -kruid by die Federale Instituut vir Medisyne en Mediese Toestelle (BfArM) ingedien.

Bewerkings: Diep breinstimulasie

Vir volwasse pasiënte wie se lewensgehalte ernstig beperk word deur Tourette-sindroom en wat nie voldoende deur ander terapieë gehelp word nie, is diep breinstimulasie ‘n opsie. Hiervoor word ‘n brein-pasaangeër onder die buikvel geplant, wat die brein elektronies stimuleer via elektrodes.

By ander siektes, veral Parkinson, is die prosedure al redelik algemeen. Met die Tourette-sindroom is die saakgetalle en dus die ervaring nog relatief klein. In die besonder is dit onduidelik watter breinstreek gestimuleer moet word in watter pasiënt. Die sukses van die behandeling is dus baie anders: by sommige pasiënte veroorsaak die prosedure dat die simptome byna heeltemal verdwyn. Ander het geen effek nie.

Siekteverloop en prognose

‘N Tourette-sindroom manifesteer in die kinderjare en tienerjare – gewoonlik tussen die vierde en agtste lewensjaar. Gewoonlik begin die siekte by eenvoudige motoriese tieke, en later word vokale tieke en simptome meer ingewikkeld. Vir die meeste lyers verander die tics voortdurend. Daarbenewens word erger fases afgewissel met ligter. Vir die meerderheid pasiënte is die tyd tussen die ouderdom van agtste en twaalfde veral moeilik.

Oor die algemeen is die prognose gunstig. By tweederdes van kinders verbeter die simptome mettertyd aansienlik of verdwyn dit selfs heeltemal. Vanaf die ouderdom van 18 het die meeste tics soveel gedaal dat dit hulle nie meer pla nie.

Vir die oorblywende derde is die voorspelling minder gunstig. In sommige van hulle word die simptome in volwassenheid nog meer uitgespreek. Die verlies aan lewensgehalte is veral groot vir hulle.

Lewe met Tourette sindroom

Vir die omgewing is die gedrag van mense met ‘n Tourette-sindroom moeilik om te verstaan ​​en is dit dikwels ontstellend. Baie vind dit moeilik om te aanvaar dat diegene wat geraak word, grotendeels die genade van hul tik is. Hulle is vyandig en aggressief – veral weens beledigings of obsene gebare. Dit geld natuurlik veral as die pasiënte onder vreemdelinge is.

Vir sommige van diegene wat geraak word, is hierdie misverstande en die verwerping van die omgewing verstommend, en is hulle huiwerig om onder mense te verkeer. Die beoefening van sekere beroepe, veral dié met baie sosiale kontak, is moeilik vir mense met ‘n swaar toer.

Positiewe aspekte van Tourette

Mense met Tourette-sindroom word minder beheer as ander. Dit kan ook voordele inhou. Byvoorbeeld, hulle reageer dikwels baie. Dit is ‘n groot voordeel in baie sportsoorte. Baie van die mense met Tourette se sindroom ly ook aan ‘n aandagafleibaarheidsversteuring (ADS). Hierdie mense is baie kreatief. Die gedagtes vloei minder beheersd, wat vroeg kan wees dat makliker nuwe en ongewone idees ontstaan.