Addison se siekte

Addison se siekte: beskrywing

Addison se siekte ontstaan ​​as dit een word Gebrek aan sekere hormone (Boodskapperstowwe) van die bynierkorteks kom. Die bynier is die opvoedkundige terrein van sekere lewensnoodsaaklike boodskapperstowwe. Dit sit dopvormig op die nier en verdeel onder sy beskermende kapsule in die byniermedulla (NNM) en die bynierskors (NNR). Terwyl in die murg die sogenaamde kategolamiene, veral adrenalien en norepinefrien, vrygestel word, produseer die bas die hormone in twee verskillende sones aldosteroon, kortisol en androgene (Geslagshormone).

Om die tipiese simptome van Addison se siekte te verstaan, moet u die funksies van die adrenokortikale hormone verstaan:

• die kortisol behoort tot die groep van glukokortikoïede, In hierdie term is dit deel van die woord “glukose”, dit wil sê suiker, waarop die kortisol ‘n beduidende effek het: in stresvolle situasies verhoog die hormoon metaboliese prosesse wat energie in die vorm van suiker verskaf. Hiervoor word proteïene, wat hoofsaaklik in die spierweefsel is, egter verbruik, en vet as noodreserwes geskep. Daarbenewens het kortisol steeds ‘n beduidende effek op die metabolisme van bene, vel, spiere en bindweefsel. Kortisol beïnvloed ook die spysverteringskanaal (eetlus), die seksdrang en die psige. In hoër konsentrasies het die hormoon ‘n anti-inflammatoriese effek deur die liggaam se verdediging te reguleer. Dit word byvoorbeeld gebruik in die bekamping van allergiese simptome of outo-immuun siektes in die geneeskunde.
• die aldosteroon is ‘n sogenaamde mineralokortikoïede, As hierdie hormoon ontbreek, is die mens nie lewensvatbaar nie. In die nier reguleer aldosteroon die retensie van natrium en water en is daarom noodsaaklik vir die handhawing van bloeddruk en die regulering van minerale metabolisme.
• Aan die androgene Dit sluit in hormone wat in die geslagshormone testosteroon of estrogeen in liggaamsweefsel omgeskakel word. Die manlike geslagshormoon testosteroon word in klein hoeveelhede by vroue van die bynierskors vrygestel. By vroue veroorsaak androgenen onder andere ‘n groei van pubiese hare. Daarom lei adrenale ontoereikendheid tot die verlies van pubiese hare.

Lus van hormone

Of die adrenale korteks hormone vrystel en hoeveel is onderhewig aan ‘n fyn gereguleerde liggaamsbeheermeganisme waarin die brein die sentrale rol speel. Die orkes wat almal toesig hou, ook ‘meesterklier’ genoem, is die hipotalamuswat diep in die brein sit. Inligting oor die verskillende meetstasies in die liggaam oor bloedsuiker, bloeddruk, temperatuur en veel meer konvergeer in die hipotalamus, wat dan die sein kan stuur om sekere hormone vry te stel. Dus reageer die hipotalamus op die gebrek aan kortisol met die vrylating van die boodskapperCTH (Kortikotropien releaserende hormone), wat eers aan die hipofise (pituïtêre) vir die verspreiding van ACTH (adrenokortikotropiese hormoon) lei. Die ACTH gaan dan deur die bloed na die bynierskors, waar dit die sein vir die vrystelling van kortisol oordra.

Vorms van Addison se siekte

‘N Tekort aan die adrenale kortekshormoon kan voorkom as die byniere self deur ‘n siekte beïnvloed word (primêre adrenokortikale gebrek), of wanneer die superordinêre reguleringsentrums in die brein versteur word (sekondêre of tersiêre bynierontoereikendheid).

Addison se siekte: simptome

As die byniere self deur ‘n siekte geraak word, moet ongeveer 90 persent van die bas reeds vernietig word totdat dit by die eerste simptome kom. Die simptome kan verkeerd geïnterpreteer en geïnterpreteer word as moegheidsindroom of tekens van veroudering, veral met ‘n stadig gevorderde primêre siekte van Addison. Die menigte lewensbedreigende simptome toon die belangrikheid van die hormone, wat selfs in klein konsentrasies enorme gevolge lewer.

By die primêre adrenokortikale gebrek dit kom by die tipiese simptome van Addison se siekte:

• Bruin van die vel: Die donker vel van die vel het die siekte tot by die naam “bronsiekte” gehelp. Die pituïtêre hormoon ACTH, wat meer gereeld vrygestel word in die geval van ‘n kortisoltekort, veroorsaak ‘n verhoogde vrystelling van melatonien. Dit lei onder meer tot die verbruining van die vel, wat veral sigbaar is in die mondslijmvlies en die vellyne. Hierdie simptoom kom slegs voor by die primêre Addison-siekte.
• honger sout: Die gebrek aan aldosteroon veroorsaak ‘n honger na soutvoedsel.
• Lae bloeddruk: As gevolg van die gebrek aan die hormoon aldosteroon, wat die mineraal reguleer en dus die waterbalans, daal die bloeddruk tot bloedsomloop.

Benewens die tipiese simptome van Addison se siekte, is die vele funksies van kortisol ook op ander vlakke opvallend:

• Moegheid en uitputting
• Verlies aan eetlus en gewigsverlies
• Spysvertering soos naarheid, braking of buikpyn.
• Vroue kan ‘n tekort aan skaamhaar hê, terwyl mans met kragprobleme te kampe het.
• Sielkundig ly pasiënte gereeld aan depressie, prikkelbaarheid en apatie.
• By babas kom dit bykomend tot ‘n groeistop. Gevaarlike Addison-krisis

Reeds bestaande bynierklier-siekte kan lei tot ‘n sogenaamde Addison-krisis in geestes- of fisieke stresituasies, in geval van beserings of onvoldoende medikasie. Die skielike aanvang van hormonale tekort (wat onder die behoefte is) lei tot lewensgevaarlike simptome:

• Drop in bloeddruk
• massiewe vloeistofverlies deur die niere en dreigende uitdroging van die liggaam
• koors
• Sirkulatoriese ineenstorting tot skok en volledige bloedsomloop
• gevaarlik lae bloedsuiker (hipoglukemie)
• Sterk buikpyn soortgelyk aan die sogenaamde akute buik

Dikwels word die bestaande adrenale gebrek eers opgemerk deur ‘n Addison-krisis. Die akuut lewensbedreigende toestand kan slegs met ‘n hoë dosis hidrokortisoon voorkom word. Die ambulans moet vinnig hier optree!

Addison se siekte: oorsake en risikofaktore

Addison se siekte word veroorsaak deur ‘n lewensgevaarlike hormoontekort. Versteurings van die byniere self, of die superordinaat-aansluitings in die brein, pituïtêre klier of hipotalamus kan die oorsaak van Addison se siekte wees.

As die byniere siek is, lei die verlies van weefsel dikwels tot geleidelik toenemende simptome wat dikwels nie aanvanklik herken word nie. Oorsake van hierdie sogenaamde primêre adrenokortikale gebrek kan wees:

• outo-immuun siektes: Dit is die algemeenste oorsaak van adrenokortikale gebrek. Die selle van die liggaam is gerig op die byniereweefsel en vernietig dit stadig. Vroue word meer gereeld deur hierdie vorm, waarvan die oorsaak onbekend is, as mans aangetas.

• Waterhouse-Friderichsen sindroom: In ‘n ernstige bloedvergiftigingMeningokokkale infarksie kan ‘n infarksie van die byniere veroorsaak. Die byniere word nie voldoende van bloed voorsien nie en skielik misluk.
• infeksies: Selfs infeksies met vreemde patogene kan verantwoordelik wees vir die vernietiging van die byniere. In die ouderdom van tuberkulose Dit was die hoofoorsaak van Addison se siekte. Maar ook histoplasmose, Vigs of dit cytomegalovirus kan lei tot Addison se siekte.

• Addison krisis: Beserings of spesiale stresituasies kan ‘n bestaande adrenale gebrek vererger tot ‘n volledige mislukking van hormoonproduksie. Die simptome is lewensgevaarlik en moet deur die dokter behandel word.

• Nebennierenhämorrhagie:Bloedverdunner In seldsame gevalle kan dit lei tot bloeding in die byniere en dit ernstig beskadig.
• gewasse: Baie selde is gewasse van die bynierskors verantwoordelik vir hul funksionele mislukking.
• oorerwingKongenitale byniere hipoplasie, wat tot die ernstigste simptome in die kinderjare lei, is byvoorbeeld aangebore.

Ook foute in die superieure regulering in die brein, die pituïtêre of van hipotalamus kan Addison se siekte veroorsaak. Aan hierdie vorm van sekondêre adrenokortikale gebrek Dit is baie skaars om hierdie dele van die brein te berokken na beroerte, gewasse, skedelbeserings of breinoperasies.

om tersiêre adrenokortikale gebrek Dit kom van ‘n langdurige inname van hoë dosis kortisoonpreparate. Dit onderdruk die vorming van die hormoon CRH in die hipotalamus. Die downstream-pituïtêre klier produseer minder ACTH en die byniere korteks verminder hormoonproduksie. As die kortisooninname onderbreek word, begin die byniere korteks stadig met die produksie van hormone, sodat dit in die begin tot ‘n tekort kom. As gevolg hiervan moet kortisoonmedikasie altyd geleidelik uitgefaseer word en nooit skielik gestaak word nie.

Addison se siekte: ondersoeke en diagnose

Tipiese Addison se simptome word eers in ‘n deeglike pasiëntopname opgespoor. Die gespesialiseerde endokrinoloog kan hierdie inligting gebruik om ‘n aanvanklike assessering te bekom.

Die vermoede van adrenokortikale gebrek is by bloedtoetse en laboratoriumtoetse ondersoek. Benewens die gewone bloedparameters op die voorgrond, is die hormoonvlakke van kortisol vanaf die bynierskors en die ACTH van die pituïtêre klier. Die kortisolvlakke daal aansienlik in die akute Addison-siekte, maar dit kan soggens normaal wees as die siekte chronies is. Daarom ook een 24-uur opvolg van urine maak sin.

‘N Sogenaamde ACTH stimulasie toets help om die oorsaak te vind: die pituïtêre hormoon ACTH word van buite voorsien en bepaal dan die kortisolvlak in die bloed. As dit toeneem, is die byniere nog funksioneel en is die oorsaak waarskynlik in die pituïtêre klier. As die kortisolvlak egter ondanks ACTH-toediening laag bly, is daar waarskynlik primêre adrenokortikale onvoldoendeheid.

Volgende kan ‘n spesiale wees teenliggaam toets om ‘n outo-immuun siekte op te spoor. Beeldvormingsprosedures soos die Rekenaar- of magnetiese resonansietomografie of ultraklank ‘N Mens maak gebruik van die opsporing van gewasse of infarkt.

Addison se siekte: behandeling

Die enigste terapie van a primêre en sekondêre Addison-siekte, waarin die bynierskors al minstens 90 persent van sy funksie verloor het, is daar lewenslange inname van die ontbrekende hormone (vervanging terapie). hidro kortisol in kombinasie met Fludrocortisol Dit word drie keer per dag geneem. In stresituasies moet die dosis deur die dokter aangepas word, sodat dit nie tot ‘n tekort kom nie.

Addison se siekte, met die uitsondering van tersiere adrenale gebrek, is ongeneeslik – daar word van pasiënte verwag om hormone deur hul lewens te neem.

Addison se siekte: siekte kursus en prognose

As chroniese Addison se siekte vroeg genoeg erken word, kan dit goed behandel word deur die noodsaaklike hormone in te neem. Ten spyte van lewenslange hormoonvervanging, kan diegene wat geraak word ‘n normale lewe met ‘n gemiddelde leeftyd hê. Probleme kan voorkom as die hormoonkonsentrasie nie by die huidige spanningvlak aangepas word nie. As Addison se siekte nie behandel word nie, is die siekte altyd dodelik.

Lewensbedreigend is akuut Addison krisis – veral in verband met die Waterhouse-Friderichsen-sindroom.