feochromocytoom

Feochromocytoma: beskrywing

‘N Feochromositoom is ‘n gewas wat in die meeste gevalle uit die byniere medulla ontstaan. Minder algemeen is die sogenaamde paraganglioom. In hierdie vorm is die feochromositoom buite die byniere (ekstra-bynier) geleë, langs die sogenaamde simpatiese stam (senuwee-stam, wat langs die ruggraat in die abdominale en torakale gebied loop). ‘N Feochromositoom is ‘n seldsame soort tumorsiekte. Na raming kry twee tot agt uit elke miljoen mense dit. Die gewas beïnvloed meestal volwassenes, maar kinders kan ook ‘n feochromositoom ontwikkel.

Die byniere

Die twee byniere is belangrike endokriene kliere van die organisme. Hulle sit op die afgeronde bo-punt van een van die twee niere. As gevolg van hul funksie, word hulle in twee dele verdeel, die bynierskors en die byniere medulla.

Die adrenale korteks produseer hoofsaaklik steroïedhormone wat die suiker-, water- en mineraalbalans reguleer. Hier is ‘n belangrike hormoon, byvoorbeeld kortisol, wat by talle metaboliese prosesse betrokke is.

Die adrenale medulla produseer die sogenaamde catecholamines epinefrien en norepinefrien. Die twee hormone, wat ook gereeld as stres- of ontsnappingshormone in die mondtal verwys word, het ‘n deurslaggewende invloed op die outonome senuweestelsel. Die vrystelling daarvan stel die liggaam in staat om voldoende te reageer op stresituasies, soos om die hartklop te versnel, die bloeddruk te verhoog, die brongie uit te brei en die maag-darmbewegings te vertraag.

Feochromocytoma: verhoogde hormoonproduksie

Kenmerkend van die feochromositoom is dat die tumorselle toenemend die streshormone epinefrien en norepinefrien produseer, meer selde dopamien. In die meerderheid (85 persent) van die gevalle is die gewas goedaardig. Die gewas kom meestal net aan die een kant voor, maar selde word albei byniere deur ‘n feochromositoom aangetas.

Feochromocytoma: simptome

Die simptome wat deur ‘n feochromositoom veroorsaak word, is hoofsaaklik as gevolg van die verhoogde vrystelling van die streshormone epinefrien en norepinefrien. Die simptome kan afsonderlik van aard en erns verskil. In seldsame gevalle lewer ‘n feochromositoom geen simptome nie en word dit dan toevallig ontdek.

‘N Tipiese simptoom van ‘n feochromositoom is Hoë bloeddruk: Die bloeddruk styg skielik, aanvalagtige (paroksismale hipertensie). Hy kan dreigende waardes bereik, wat dokters ‘n bloeddrukkrisis of hipertensiewe krisis noem. Hierdie simptoom kom by ongeveer die helfte van pasiënte met ‘n feochromositoom voor.

In sommige gevalle veroorsaak die feochromositoom ook ‘n permanent verhoogde bloeddruk, en dokters praat dan van aanhoudende hipertensie. Dit is die geval by ongeveer 50 persent van die volwassenes wat geraak word en 90 persent van die kinders met ‘n feochromositoom.

Daarbenewens kan die volgende simptome by ‘n feochromositoom voorkom:

• hoofpyn
• Hartkloppings of tagikardie
• sweet
• Interne rusteloosheid, angs, vrees of paniek
• Bewing (bewing)
• Bleek gelaat
• gewigsverlies
• Herzenge (angina pectoris)

As gevolg van die hoë adrenalienvlak wat deur die feochromositoom veroorsaak word, styg die bloedsuiker vlak. Na ‘n geruime tyd kan dit diabetes (diabetes mellitus) ontwikkel.

Feochromocytoma: oorsake en risikofaktore

Die oorsaak van ‘n feochromositoom is nie altyd bekend nie. Dokters praat dan van ‘n sporadiese feochromositoom. So ‘n gewas ontwikkel meestal tussen die 40ste en 50ste lewensjaar.

Daar is ook oorerflike (oorerflike) feochromositoomvorme wat veroorsaak word deur ‘n defek in die genoom (mutasie). Dit kom gewoonlik voor by mense jonger as 40 jaar.

‘N Feochromositoom kan geassosieer word met die volgende oorerflike siektes:

• Veelvuldige endokriene neoplasie tipe 2 (MEN 2-sindroom): Die geenmutasie is op chromosoom 10. Dit veroorsaak dikwels gewasse van hormoonproduserende organe, veral op die skildklier (skildklierkarsinoom) en die byniere.
• Von Hippel-Lindau-sindroom: Hierdie siekte word gekenmerk deur retinale, brein- en rugmurg gewasse en ‘n feochromositoom van die byniere medulla.
• Neurofibromatosis tipe 1 (NF-1, Recklinghausen se siekte): Hier vorm gewasse, wat uit die senuwee weefsel ontstaan ​​en veral die vel, oë en die brein beïnvloed. Tumore soos feochromositoom kom ook gereeld voor by hierdie siekte.

Feochromositoom: ondersoeke en diagnose

Opvallende simptome soos bloeddruk van aanval, paniekaanvalle of gewigsverlies word vermoed by die diagnose van “feochromocytoma.” In die eerste stap meet die dokter die bloeddruk gereeld. In die praktyk veroorsaak die opgewondenheid egter ‘n tydelike toename in bloeddruk by baie – selfs gesonde mense. Om die bloeddruk veilig te kan beoordeel, is dit dus sinvol om dit oor ‘n langer periode, gewoonlik oor 24 uur (langtermyn bloeddrukmeting) op te neem. As daar geen siekte is nie, daal die bloeddruk gewoonlik gedurende die nagure. Hierdie effek is egter afwesig by pasiënte met ‘n feochromositoom, dit wil sê die bloeddruk bly verhoog.

Die adrenale medulla gewas produseer oormatig die katekolamiene epinefrien en norepinefrien. Die meting van hierdie streshormone is dus veral belangrik vir feochromositoom diagnostiek. Hierdie hormone is egter soms onderhewig aan sterk skommelinge, selfs by gesonde mense, soos opwinding. Om ‘n betroubare meetresultaat te verkry, het die dokter in beginsel twee opsies. Twee chemiese variante van adrenalien, normetanephrine en metanephrine word gemeet, hetsy in:

• ‘n grootmaatmonster van 24 uur in urine of
• in die bloedplasma, oor ‘n periode van 30 minute.

As die inhoud van hierdie hormone aansienlik verhoog word, volg verdere ondersoeke:

Klonidien onderdrukking toets: Clonidine is ‘n anti-hipertensiewe middel. By gesonde mense belemmer klonidien die vrystelling van adrenalien en die chemiese verwante daarvan. Aan die ander kant, as daar ‘n feochromositoom bestaan, bly die vlak van streshormone hoog.

Prosedures vir beeldvorming: Om ‘n fenochromositoom in die byniermedulla op te spoor, is rekenaartomografie (CT) en magnetiese resonansbeelding (MRI) geskik. Na feochromocytomas wat nie in die bynierye geleë is nie, gebruik dokters spesiale beeldtegnieke soos MIBG-scintigrafie. Die pasiënt kry aanvanklik ‘n swak radioaktiewe middel wat ophoop in die tumorselle. In ‘n daaropvolgende X-straalondersoek kan die gebiede met ‘n hoë opeenhoping dan gevisualiseer word. Nietemin, as die genoemde metodes geen resultate lewer nie, word ‘n sogenaamde DOPA-PET (positron-emissie tomografie) meestal uitgevoer. Die aminosuur L-DOPA is ‘n voorloper van onder andere adrenalien, norepinefrien en dopamien. Die dokter spuit eers radioaktief gemerk DOPA in die aar van die pasiënt. Die middel versamel in die tumorselle, wat dan sigbaar is in positron-emissie tomografie.

Genetiese ondersoek: In sommige gevalle word feochromositoom geassosieer met sekere oorerflike siektes, soos die MEN 2-sindroom, von Hippel-Lindau-sindroom en neurofibromatose tipe 1. Spesiale genetiese toetse kan gebruik word om hierdie siektes op te spoor.

Feochromocytoma: behandeling

operasie

In baie gevalle is dit moontlik om die feochromositoom oorsaaklik te behandel. Die belangrikste stap is om die gewas chirurgies te verwyder. In die meeste gevalle is dit moontlik as deel van ‘n laparoskopiese (minimaal indringende) prosedure. Vir hierdie doel is drie klein insnydings gewoonlik voldoende in die buikwand, waaroor die chirurg sy instrumente voorstel en die gewas verwyder.

Sekere situasies, soos groot of moeilik toeganklike gewasse, benodig soms ‘n groter abdominale insnyding (laparotomie) om die gewas uit die feochromositoom te verwyder. Pasiënte ontvang meestal sewe tot 14 dae voor die prosedure anti-hipertensiewe medikasie (soos dibenzyran) om die bloeddrukkrisis tydens die operasie te voorkom.

hormoonvervangingsterapie

In die meeste gevalle is ‘n feochromositoom slegs eensydig, dit wil sê, die teenoorgestelde byniere is gesond en produseer dit steeds in voldoende hoeveelhede hormone. Albei byniere kan egter beïnvloed word. In hierdie gevalle, na die operasie, kan ‘n tekort aan steroïedhormone en kategolamiene voorkom. Dan is dit belangrik om die ontbrekende hormone in die vorm van medisyne te vervang.

Verdere terapie maatreëls

Ander behandelingstrategieë hang daarvan af of die feochromositoom goedaardig of kwaadaardig is. Kwaadaardige gewasse word gekenmerk deur hul vermoë om sekondêre gewasse (metastases) te vorm. In ‘n kwaadaardige feochromositoom, benewens die operasie, is ook radio-jodiumterapie en chemoterapie beskikbaar.

Nuwer medikasie, genaamd multityrosine kinase-remmers, belemmer die produksie van streshormone soos epinefrien en norepinefrien. Wetenskaplikes toets hierdie medisyne tans in studies. ‘N Ooreenstemmende voorbereiding word tans nie in Duitsland toegelaat nie.

Nie-operabele feochromositoom

In seldsame gevalle kan dokters nie die ferochromocytoma opereer nie. Dan is die hooffokus op die beheer van die simptome wat veroorsaak word deur die oormaat streshormone. Byvoorbeeld, bloeddrukkrisisse kan vermy word met behulp van geskikte medikasie (gewoonlik alfa-blokkeerders). Alfa-blokkeerders verminder die gevolge van adrenalien en die chemiese derivate daarvan deur die dopplekke van hierdie hormone te blokkeer.

Feochromocytoma: siekte verloop en prognose

Die prognose van ‘n feochromositoom hang af van verskillende faktore. As die gewas vroeg verwyder kan word en daar geen ander siektes is nie, is dit gewoonlik goed en verdwyn die simptome. Dus, by meer as die helfte van die pasiënte, normaliseer die bloeddruk na die operasie.

As die siekte al lank bestaan, kan dit lei tot sekondêre siektes (soos hartversaking), veral as gevolg van hoë bloeddruk.

By ongeveer 15 persent van diegene wat na die behandeling geraak word, vorm weer ‘n feochromositoom (herhaling). Gereelde ondersoeke is dus belangrik om dit so vroeg as moontlik te ontdek en te behandel.

In die geval van ‘n skaarser kwaadaardige feochromositoom, soos met alle ander kankers, is dit belangrik dat dit so vroeg as moontlik opgespoor en behandel word. In beginsel is die kanse op herstel die gunstigste as daar nog geen dogtertumore ontstaan ​​het nie. Het die kwaad feochromocytoom In teenstelling, metastases wat reeds gevorm is, neem die kanse op herstel af.